اسکلروز جانبی اولیه (PLS) نوعی بیماری نورون حرکتی است که باعث می شود اعصاب درون مغز به آرامی تجزیه شوند. این باعث می شود که اعصاب نتوانند سلول های عصبی حرکتی در نخاع ، که عضلات را کنترل می کنند ، فعال کنند. PLS باعث ضعف در عضلات ارادی شما می شود ، مانند عضلاتی که برای کنترل پاها ، بازوها و زبان خود استفاده می کنید.
این شرایط ممکن است در هر سنی ایجاد شود ، اما معمولاً در سنین 40 تا 60 سالگی رخ می دهد. یک نوع فرعی از اسکلروز جانبی اولیه ، معروف به اسکلروز جانبی اولیه نوجوانان ، از اوایل کودکی آغاز می شود و ناشی از انتقال ژن غیرطبیعی از والدین به فرزندان است.
اسکلروز جانبی اولیه اغلب با بیماری نورون حرکتی شایعتر به نام اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) اشتباه گرفته می شود. با این حال ، اسکلروز اولیه جانبی با کندی بیشتری نسبت به پیشرفت می کند ALS ، و در بیشتر موارد کشنده نیست.
علائم و نشانه های بیماری اسکلروز اولیه جانبی (PLS) معمولاً سالها طول می کشد تا پیشرفت کند. آنها عبارتند از:
کمتر معمول ، PLS از زبان یا دستان شما شروع می شود و سپس به سمت پایین نخاع به سمت پاها پیشرفت می کند.
در صورت داشتن مشکلات دائمی در سفتی یا ضعف پاها ، یا در بلع یا صحبت کردن ، باید به پزشک خود مراجعه کنید.
اگر کودک شما دچار اسپاسم عضلانی غیر ارادی می شود یا به نظر می رسد بیشتر از حد معمول تعادل خود را از دست می دهد ، برای ارزیابی از یک متخصص اطفال وقت بگیرید.
در بیماری اسکلروز جانبی اولیه (PLS) ، سلول های عصبی مغز که کنترل حرکت را بر عهده دارند با گذشت زمان از کار می افتند. این از دست دادن باعث مشکلات حرکتی مانند حرکات کند ، مشکلات تعادل و کلافگی می شود.
علت اسکلروز اولیه جانبی بزرگسالان ناشناخته است. در بیشتر موارد ، این یک بیماری ارثی نیست و علت و چگونگی شروع آن مشخص نیست.
اسکلروز اولیه جانبی نوجوانان در اثر جهش در ژنی به نام ALS2 ایجاد می شود.
اگرچه محققان نمی دانند که این ژن چگونه باعث ایجاد این بیماری می شود ، آنها می دانند که ژن ALS2 دستورالعمل هایی برای ایجاد پروتئینی به نام آلسین که در سلول های نورون حرکتی وجود دارد ، می دهد.
هنگامی که دستورالعمل ها در فردی با نوجوان تغییر می کند PLS ، پروتئین آلسین ناپایدار شده و به درستی کار نمی کند ، که به نوبه خود عملکرد طبیعی عضلات را مختل می کند.
اسکلروز اولیه جانبی نوجوان یک بیماری اتوزومی مغلوب است ، به این معنی که هر دو والدین باید ناقل ژن باشند تا آن را به فرزند خود منتقل کنند ، حتی اگر خودشان بیماری ندارند.
اگرچه میانگین پیشرفت اسکلروز جانبی اولیه (PLS) حدود 20 سال طول می کشد ، این بیماری از فردی به فرد دیگر تأثیرات بسیار متفاوتی دارد. برخی از افراد به راه رفتن ادامه می دهند اما برخی دیگر سرانجام نیاز به استفاده از ویلچر یا سایر وسایل کمکی دارند.
بزرگسال PLS تصور نمی شود که امید به زندگی را کوتاه کند ، اما با از کار افتادن عضلات بیشتر می تواند به تدریج بر کیفیت زندگی شما تأثیر بگذارد. عضلات ضعیف باعث افتادن شما می شوند که منجر به آسیب دیدگی می شود.
هیچ آزمایش واحدی وجود ندارد که تشخیص اسکلروز اولیه جانبی (PLS) را تأیید کند. در حقیقت ، زیرا این بیماری می تواند علائم و نشانه های بیماری های عصبی دیگر مانند مولتیپل اسکلروزیس و ALS ، پزشک احتمالاً چندین آزمایش را برای رد سایر بیماری ها تجویز می کند.
پس از ثبت دقیق سوابق پزشکی و سابقه خانوادگی و انجام معاینه عصبی ، پزشک ممکن است آزمایش های زیر را تجویز کند:
ام آر آی . آن ام آر آی یا سایر آزمایشات تصویربرداری از مغز یا ستون فقرات ممکن است نشانه هایی از تحلیل رفتن سلول عصبی را نشان دهد.
آن ام آر آی می تواند علل دیگری از علائم شما را نشان دهد ، مانند ناهنجاری های ساختاری ، مولتیپل اسکلروزیس یا تومور نخاع.
الکترومیوگرام (EMG). در طول یک EMG ، پزشک شما الکترود سوزنی را از طریق پوست به عضلات مختلف وارد می کند. این آزمایش فعالیت الکتریکی عضلات را هنگام انقباض و زمان استراحت ارزیابی می کند.
این آزمایش می تواند درگیری نورون های حرکتی پایین را اندازه گیری کند ، که می تواند به افتراق بین کمک کند PLS و ALS .
بعضی اوقات پزشکان سه تا چهار سال صبر می کنند تا تشخیص نهایی شود زیرا زود است ALS می تواند دقیقاً مانند PLS تا چند سال بعد علائم اضافی ظاهر می شوند. ممکن است بیش از سه تا چهار سال قبل از آزمایش ، از شما خواسته شود که برای آزمایش تکرار الکترومیوگرافی برگردید PLS تشخیص تایید شده است
هیچ درمانی برای پیشگیری ، توقف یا معکوس کردن وجود ندارد PLS . درمان ، که بر کاهش علائم و حفظ عملکرد متمرکز است ، شامل موارد زیر است:
دارو. پزشک شما ممکن است برای از بین بردن اسپاسم عضلات (اسپاستیسیته) داروهایی مانند باکلوفن ، تیزانیدین (Zanaflex) یا کلونازپام (Klonopin) تجویز کند. این داروها از طریق دهان مصرف می شوند.
اگر اسپاستیسیته شما با داروهای خوراکی کنترل نشود ، ممکن است پزشک برای کاشت پمپ دارویی جهت انتقال مستقیم باکلوفن به مایع نخاع (باکلوفن داخل نخاعی) توصیه کند.
اگر افسردگی دارید ، پزشک ممکن است داروهای ضد افسردگی برای شما تجویز کند. آمیتریپتیلین و سایر داروها نیز می توانند به مشکلات ریزش آب کمک کنند.
دوره های احساس ناراحتی در مورد ابتلا به اسکلروز جانبی اولیه انتظار و طبیعی است. مقابله با واقعیت یک بیماری غیر قابل درمان و پیش رونده می تواند چالش برانگیز باشد. برای کنار آمدن با بیماری و اثرات آن ، این نکات را در نظر بگیرید:
به دنبال حمایت عاطفی باشید. هنگامی که با جنبه های عاطفی بیماری طولانی مدت دست و پنجه نرم می کنید ، خانواده و دوستان می توانند منابع عالی راحتی و پشتیبانی باشند.
زیرا PLS یک تشخیص غیر معمول است ، پیدا کردن یک گروه پشتیبانی محلی برای افراد مبتلا به بیماری شما ممکن است یک چالش باشد. با این حال ، برخی از گروه های بحث آنلاین در دسترس هستند. این ممکن است کمک کند تا ببینید دیگران چگونه با این بیماری کنار می آیند.
در صورت نیاز به کمک حرفه ای مراجعه کنید. هنگامی که با یک بیماری مزمن روبرو می شوید ، گاهی اوقات بیش از حد غرق نمی شوید. برای دیدگاه دیگر ، یا اگر با افسردگی دست و پنجه نرم می کنید و به مشاوره در مورد درمان نیاز دارید ، به دنبال مشاوره حرفه ای باشید.
منابعی که در دسترس شماست را بشناسید و استفاده کنید. اگر به جایی رسیدید که بیماری شما فعالیتهای شما را بطور قابل توجهی محدود می کند ، از پزشک خود در مورد دستگاههای طراحی شده برای کمک به استقلال خود سوال کنید.
علاوه بر این ، انواع خدمات اجتماعی برای افراد معلول در دسترس است. سعی کنید درمورد منابعی که در دسترس شماست ، هرچه می توانید بیاموزید. گاهی اوقات با تکیه بر کمک خود می توانید روابط خود را به روش های جدید تقویت کنید.