بررسی اجمالی

جابجایی عروق بزرگ

در جابجایی رگهای بزرگ ، منشا شریانهای اصلی که از قلب دور می شوند - آئورت و شریان ریوی - جابجا می شوند (جابجا می شوند).

جابجایی عروق بزرگ یک نقص قلبی جدی اما نادر است که در بدو تولد وجود دارد (مادرزادی) ، که در آن دو شریان اصلی که قلب را ترک می کنند برعکس می شوند (جابجا می شوند). به این بیماری دكسترو ترانسپوزيشن عروق بزرگ نيز گفته می شود. نوع نادرتری از این بیماری ، جابجایی در رگهای بزرگ نامیده می شود.

جابجایی رگهای بزرگ باعث تغییر نحوه گردش خون از طریق بدن ، می شود کمبود اکسیژن در خون جریان یافته از قلب به بقیه بدن. بدون تأمین کافی خون غنی از اکسیژن ، بدن نمی تواند به درستی کار کند و کودک شما بدون درمان با عوارض جدی یا مرگ روبرو می شود.

جابجایی عروق بزرگ معمولاً قبل از تولد یا در ساعات اولیه تا هفته های زندگی تشخیص داده می شود.

جراحی اصلاحی به زودی پس از تولد ، درمان معمول جابجایی عروق بزرگ است. داشتن نوزادی با جابجایی رگهای بزرگ می تواند نگران کننده باشد ، اما با درمان مناسب ، چشم انداز امیدوار کننده است.

علائم

جابجایی علائم شریانهای بزرگ عبارتند از:

• رنگ آبی پوست (سیانوز)
• تنگی نفس
• بی اشتهایی
• افزایش ضعیف وزن

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

جابجایی رگهای بزرگ اغلب به محض تولد کودک یا در هفته اول زندگی تشخیص داده می شود.

اگر علائم و نشانه ها در بیمارستان ظاهر نشد ، در صورت مشاهده تغییر رنگ پوست به رنگ مایل به آبی (سیانوز) ، به ویژه در صورت و بدن ، به کمک فوریت های پزشکی بروید.

علل

جابجایی رگهای بزرگ هنگام رشد جنین هنگامی که قلب کودک شما در حال رشد است ، اتفاق می افتد. علت بروز این نقص در بیشتر موارد ناشناخته است.

به طور معمول ، شریان ریوی - که خون را از قلب شما به ریه ها می رساند تا اکسیژن دریافت کند - به محفظه تحتانی راست (بطن راست) متصل است.

از ریه ها ، خون غنی از اکسیژن به اتاق فوقانی قلب قلب شما (دهلیز چپ) ، از طریق دریچه میترال به محفظه پایین سمت چپ (بطن چپ) می رود. آئورتبه طور معمول به بطن چپ متصل است. این خون غنی از اکسیژن را از قلب شما به بقیه بدن منتقل می کند.

در جابجایی رگهای بزرگ ، موقعیت شریان ریوی و آئورت تغییر می یابد. شریان ریوی به بطن چپ و آئورت به بطن راست متصل است.

خون کم اکسیژن از طریق سمت راست قلب و بدون عبور از ریه ها به بدن برمی گردد. خون غنی از اکسیژن از قسمت چپ قلب و مستقیماً به داخل ریه ها برگشت می یابد بدون اینکه به بقیه بدن منتقل شود.

گردش خون کم اکسیژن در بدن باعث می شود پوست رنگ آبی (سیانوز) داشته باشد. به همین دلیل ، از جابجایی رگهای بزرگ یک نقص مادرزادی قلبی سیانوتیک نامیده می شود.

اگرچه برخی از عوامل مانند ژنتیک ، سرخچه یا سایر بیماریهای ویروسی در دوران بارداری ، سن مادر بیش از 40 سال یا مادردیابت ، ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد ، در بیشتر موارد علت آن ناشناخته است.

جابجایی شریانهای بزرگ

در این نوع نادر از جابجایی رگهای بزرگ - که از آن به عنوان جابجایی لئو رگهای بزرگ یاد می شود یا گاهی اوقات به عنوان جابجایی اصلاح شده مادرزادی نیز شناخته می شود - دو بطن طوری تغییر می یابد که بطن چپ در سمت راست قلب قرار گرفته و از سمت راست خون دریافت می کند دهلیز ، و بطن راست در سمت چپ قلب قرار دارد و از دهلیز چپ خون دریافت می کند. این نوع جابجایی عروق بزرگ را گاهی اوقات جابجایی اصلاح شده مادرزادی نیز می نامند.

با این حال ، خون معمولاً از طریق قلب و بدن به درستی گردش می کند. بطن چپ سمت راست به شریان ریوی متصل می شود که خون کم اکسیژن را به ریه ها می رساند ، در حالی که بطن راست سمت چپ به آئورت متصل می شود که خون غنی از اکسیژن را به بدن می رساند.

از آنجا که گردش خون به طور مادرزادی اصلاح می شود ، ممکن است برخی از افراد مبتلا به این بیماری نادر تا سال ها علائمی را تجربه نکنند و تا بزرگسالی تشخیص داده نشوند. با این حال ، بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری نقایص قلبی مادرزادی دیگری دارند که ممکن است علائمی ایجاد کند و معمولاً در کودکان این کودکان دارای بیماری قلبی هستند. بسته به شرایط و نقص قلبی ، افراد ممکن است برای ترمیم نقایص جراحی کنند.

بطن راست ممکن است در طول زمان به خوبی محفظه اصلی پمپاژ عمل نکند ، که می تواند منجر به نارسایی قلبی در بزرگسالان شود. بزرگسالان نیز غالباً عملکرد غیرطبیعی دریچه محافظت کننده از بطن راست (دریچه سه تایی) دارند. عملکرد غیرطبیعی دریچه و بطن می تواند باعث نارسایی قلبی شود. در نهایت ممکن است درمانی مانند تعویض دریچه ، دستگاه های کمکی بطنی یا پیوند قلب مورد نیاز باشد.

عوامل خطر

اگرچه علت دقیق جابجایی رگهای بزرگ مشخص نیست ، اما هفتعوامل فاکتور ممکن است خطر تولد نوزاد با این شرایط را افزایش دهد ، از جمله:

• سابقه سرخک آلمان (سرخچه) یا بیماری ویروسی دیگری در مادر در دوران بارداری
• نوشیدن الکل در دوران بارداری
• سیگار کشیدن در دوران بارداری
• مادری که دیابت کنترل خوبی ندارد

عوارض

عوارض بالقوه جابجایی رگهای بزرگ عبارتند از:

• کمبود اکسیژن به بافتها. بافت های کودک شما اکسیژن کم (هیپوکسی) دریافت می کنند. تا زمانی که در بدن کودک شما خون غنی از اکسیژن و خون کم اکسیژن وجود نداشته باشد ، او نمی تواند زنده بماند.
• نارسایی قلبی. نارسایی قلبی - وضعیتی که در آن قلب نمی تواند خون کافی برای تأمین نیازهای بدن را پمپ کند - ممکن است به مرور زمان ایجاد شودزیرا بطن راست تحت فشار بالاتر از حد معمول پمپاژ می کند. این استرس اضافه ممکن است عضله بطن راست را سفت یا ضعیف کند.
• آسیب ریه خون بیش از حد اکسیژن می تواند به ریه ها آسیب برساند و تنفس را دشوار کند.

جراحی برای همه نوزادان با انتقال رگهای بزرگ در اوایل زندگی ، معمولاً در هفته اول ، ضروری است. رایج ترین نوع جراحی برای اصلاح جابجایی در هنگام شناسایی در نوزادان ، عمل سوئیچ شریانی است. در طی این عمل جراح رگهای بزرگ را حرکت می دهد بنابراین آنها به اتاق پمپاژ صحیح متصل می شوند. عروق تأمین کننده قلب (عروق کرونر) نیز باید منتقل شوند. اگرچه این عمل نجات دهنده است ، اما ممکن است در اواخر زندگی مشکلاتی ایجاد شود ، از جمله:

• تنگی عروق خونرسانی کننده قلب (عروق کرونر)
• ریتم قلب ناهنجاربیماری (آریتمی)
• ضعف یا سفتی عضله قلب منجر به نارسایی قلبی می شود
• اتصالات باریک در جایی که عروق بزرگ به هم متصل می شوند
• دریچه های قلب نشتی

جلوگیری

در بیشتر موارد ، نمی توان از جابجایی رگهای بزرگ جلوگیری کرد. اگر سابقه خانوادگی نقص قلب دارید یا اگر کودکی با نقص مادرزادی قلب دارید ، قبل از باردار شدن با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با تجربه در نقص های مادرزادی قلب در نظر بگیرید.

علاوه بر این ، مهم است که اقدامات لازم برای بارداری سالم انجام شود. به عنوان مثال ، قبل از باردار شدن ، مطمئن باشید که در مورد تمام مصونیت های خود به روز هستید و شروع به مصرف یک مولتی ویتامین با 400 میکروگرم اسید فولیک می کنید.

تشخیص

اگرچه ممکن است جابجایی عروق بزرگ کودک قبل از تولد تشخیص داده شود ، اما تشخیص آن دشوار است. آزمایشات قبل از تولد برای جابجایی رگهای بزرگ معمولاً انجام نمی شود مگر اینکه پزشک شما شک کند کودک شما ممکن است به بیماری مادرزادی قلب مبتلا باشد.

پس از تولد نوزاد ، اگر کودک شما پوستی به رنگ مایل به آبی (سیانوز) دارد یا اگر کودک شما در تنفس مشکل دارد ، پزشک وی بلافاصله به نقص قلبی مانند جابجایی رگهای بزرگ مشکوک خواهد شد.

گاهی اوقات ، اگر کودک شما نقص قلبی دیگری داشته باشد ، مانند سوراخ دیواره جدا کننده اتاق چپ و راست قلب (سپتوم) ، رنگ پوست مایل به آبی به اندازه ای قابل توجه نیست که به برخی خونهای غنی از اکسیژن اجازه عبور از طریق قلب را بدهد. بدن اگر این سوراخ در اتاق های فوقانی قلب باشد ، به آن نقص سپتوم دهلیزی می گویند. در اتاق های تحتانی قلب ، نقص را نقص تیغه بطنی می نامند.

همچنین ممکن است فرزند شما مجرای شریانی داشته باشد - شکافی بین دو رگ اصلی قلب ، آئورت و شریان ریوی - که اجازه می دهد خون غنی از اکسیژن و فقیر اکسیژن مخلوط شود.

با فعال شدن کودک ، نقص قلب اجازه خون رسانی کافی را نمی دهد و در نهایت سیانوز آشکار می شود.

پزشک کودک شما ممکن است در صورت شنیدن سوفل قلب - نقص قلبی غیرطبیعی ناشی از جریان خون متلاطم - به نقص قلب مشکوک شود.

معاینه فیزیکی به تنهایی برای تشخیص دقیق جابجایی عروق بزرگ کافی نیست. یک یا چند آزمایش زیر برای تشخیص دقیق لازم است:

• اکوکاردیوگرام اکوکاردیوگرام سونوگرافی از قلب است - از امواج صوتی استفاده می کند که از قلب کودک شما می جهد و تصاویر متحرک ایجاد می کند که می توان آنها را روی صفحه فیلم مشاهده کرد. پزشکان با بررسی موقعیت آئورت و شریان ریوی از این آزمایش برای تشخیص جابجایی رگهای بزرگ استفاده می کنند.

  اکوکاردیوگرام همچنین می تواند نقایص قلبی همراه را شناسایی کند ، مانند نقص سپتوم بطنی ، نقص دیواره دهلیزی یا مجرای شریانی.

• کاتتریزاسیون قلب. این روش معمولاً فقط در مواردی انجام می شود که آزمایش های دیگر ، مانند اکوکاردیوگرام ، اطلاعات کافی برای تشخیص را نشان نمی دهد.

  در حین سوند زدایی قلب ، پزشک یک لوله انعطاف پذیر نازک (کاتتر) را به داخل شریان یا ورید در کشاله ران کودک شما وارد می کند و آن را به سمت قلب او هدایت می کند. یک رنگ از طریق کاتتر تزریق می شود تا ساختار قلب کودک شما در تصاویر اشعه ایکس قابل مشاهده باشد. کاتتر همچنین فشار اتاق های قلب کودک شما و رگ های خونی را اندازه گیری می کند و می تواند میزان اکسیژن خون را اندازه گیری کند.

  کاتتريزاسيون قلبي ممکن است فوراً براي انجام درمان موقت براي جابجايي عروق بزرگ (سپتوستومي دهليزي بالوني) انجام شود.

• اشعه ایکس قفسه سینه. اگرچه با اشعه ایکس قفسه سینه تشخیص قطعی از جابجایی رگهای بزرگ وجود ندارد ، اما به پزشک اجازه می دهد تا اندازه قلب کودک و موقعیت آئورت و شریان ریوی را ببیند.
• الکتروکاردیوگرام. نوار قلب هر بار که منقبض می شود فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می کند. در طی این روش ، تکه هایی با سیم (الکترود) بر روی قفسه سینه ، مچ و مچ پا کودک شما قرار می گیرد. الکترودها فعالیت الکتریکی را اندازه گیری می کنند که روی کاغذ ثبت می شود.