همراه پزشک

سندرم همولیتیک اورمیک (HUS)

بررسی اجمالی

سندرم همولیتیک اورمیک هاس وضعیتی است که می تواند در صورت آسیب دیدن و التهاب رگ های خونی کوچک در کلیه های شما رخ دهد. این آسیب می تواند باعث ایجاد لخته در عروق شود. این لخته ها سیستم فیلتر در کلیه ها را مسدود کرده و منجر به نارسایی کلیه می شوند ، که می تواند زندگی را تهدید کند.

هرکسی می تواند به هاس مبتلا شود ، اما بیشتر در کودکان خردسال دیده می شود. در بسیاری از موارد ، هاس در اثر عفونت با برخی از سویه های باکتری اشرشیاکلی ایکولی ایجاد می شود. اولین علامت این شکل از هاس اسهال چند روزه است که غالباً همیشه خونین نیست.

هاس نیز ممکن است توسطسایر عفونت ها ، داروهای خاص یا شرایطی مانند بارداری ، سرطان یا بیماری خودایمنی. در برخی موارد ، هاس نتیجه جهش های ژنتیکی خاصی است. این اشکال هاس معمولاً باعث اسهال نمی شوند. .

هاس یک بیماری جدی است. اما درمان به موقع و مناسب معمولاً باعث بهبودی كامل بیشتر افراد ، به ویژه كودكان خردسال می شود.

علائم

علائم و نشانه های هاس بسته به علت ممکن است متفاوت باشد. بیشتر موارد ناشی از عفونت با برخی از سویه های باکتری ایکولی است که ابتدا دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار می دهد. علائم و نشانه های اولیه این فرم از هاس ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • اسهال ، که اغلب خونین است
  • درد شکم ، گرفتگی یا نفخ شکم
  • استفراغ
  • تب

همه اشکال هاس - علت آن مهم نیست - به عروق خونی آسیب می رساند. این آسیب باعث تجزیه سلول های قرمز خون (کم خونی) ، تشکیل لخته های خونی در رگ های خونی و آسیب کلیه می شود. علائم و نشانه های این تغییرات عبارتند از:

  • رنگ پریدگی ، از جمله از دست دادن رنگ صورتی در گونه ها و داخل پلک های پایین
  • خستگی شدید
  • تنگی نفس
  • کبودی آسان یا کبودی بدون دلیل
  • خونریزی غیرمعمول ، مانند خونریزی از بینی و دهان
  • کاهش ادرار یا خون در ادرار
  • تورم پاها ، پاها یا مچ پا و کمتر در صورت ، دست ها ، پاها یا کل بدن
  • گیجی ، تشنج یا سکته مغزی
  • فشار خون بالا
<ساعت3> چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید

اگر شما یا فرزندتان دچار اسهال خونی یا اسهال چند روزه و به دنبال آن فوراً به پزشک مراجعه کنید:

  • کاهش تولید ادرار
  • تورم
  • کبودی های بدون دلیل
  • خونریزی غیرمعمول
  • خستگی شدید

اگر شما یا فرزندتان به مدت 12 ساعت یا بیشتر ادرار نکرده اید ، به مراقبت های اضطراری بپردازید.

علل

شایعترین علت هاس - خصوصاً در کودکان زیر 5 سال - عفونت با برخی از سویه های ایکولی است باکتری به گروهی از باکتری ها گفته می شود که به طور معمول در روده انسانها و حیوانات سالم یافت می شوند. بیشتر صدها نوع ایکولی طبیعی و بی ضرر هستند. اما برخی از گونه های ایکولی باعث اسهال می شوند.

برخی از سویه های ایکولی که باعث اسهال می شوند نیز سمی به نام سم ایگا تولید می کنند. این گونه ها نامیده می شوندایگا سم تولید کننده ایکولی یا هنگامی که به یک سویه هاس آلوده شوید ، سم ایگا می تواند به جریان خون شما وارد شود و به رگ های خونی شما آسیب برساند ، که ممکن است منجر به شود اما بیشتر افرادی که به ایکولی آلوده شده اند ، حتی سویه های خطرناک تر ، هاس نمی شوند.

دلایل دیگر هاس می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • سایر عفونت ها مانند عفونت با باکتری های پنوموکوک ، ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) یا آنفلوانزا
  • استفاده از برخی از داروها ، به ویژه برخی از داروهای مورد استفاده در درمان سرطان و برخی دیگر از داروها برای سرکوب سیستم ایمنی بدن افراد دریافت کننده پیوند اعضا
  • به ندرت ، هاس ممکن است به عنوان عارضه بارداری یا شرایط سلامتی مانند بیماری های خود ایمنی ایجاد شود. سهولت یا سرطان

یک نوع غیرمعمول هاس - معروف به غیرمعمول هاس - می تواند از نظر ژنتیکی به کودکان منتقل شود. افرادی که ژن جهش یافته ای را به وجود آورده اند که باعث این شکل از هاس می شود ، لزوماً به این بیماری مبتلا نخواهند شد. اما ژن جهش یافته ممکن است پس از قرار گرفتن در معرض یک ماشه فعال شود ، مانند عفونت ، استفاده از داروهای خاص یا بیماری مزمن سلامتی.

عوامل خطر

اکثر موارد هاس در اثر عفونت با برخی از سویه های باکتری ایکولی ایجاد می شود. قرار گرفتن در معرض اشرشیاکلی هنگامی رخ می دهد که:

  • گوشت آلوده بخورید یا تولید کنید
  • در استخرها یا دریاچه های آلوده به مدفوع شنا کنید
  • از نزدیک در تماس با یک فرد آلوده ، از جمله در یک خانواده یا در یک مرکز مراقبت از کودک.

خطر ابتلا به هاس بالاترین موارد برای:

  • کودکان 5 سال یا کمتر
  • بزرگسالان 65 سال یا بالاتر
  • افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند
  • افرادی که تغییرات ژنتیکی خاصی دارند و آنها را مستعد ابتلا به هاس
  • می کنند

عوارض

هاس می تواند باعث ایجاد عوارض تهدید کننده زندگی شود ، از جمله:

  • نارسایی کلیه ، که می تواند ناگهانی (حاد) باشد یا با گذشت زمان ایجاد شود (مزمن)
  • فشار خون بالا
  • سکته مغزی یا تشنج
  • کما
  • مشکلات لخته شدن ، که می تواند منجر به خونریزی شود
  • مشکلات قلبی
  • مشکلات دستگاه گوارش ، مانند مشکلات روده ، کیسه صفرا یا لوزالمعده

پیشگیری

گوشت یا تولید جآلوده به ایکولی لزوماً ظاهر ، احساس یا بوی بدی نخواهد داشت. برای محافظت در برابر عفونت ایکولی و سایر بیماری های منتقله از غذا:

  • از شیر ، آبغوره و شربت غیر پاستوریزه خودداری کنید.
  • قبل از غذا خوردن و بعد از استفاده از سرویس بهداشتی و تعویض پوشک دست ها را خوب بشویید.
  • ظروف و سطوح غذا را اغلب تمیز کنید.
  • گوشت را با دمای داخلی حداقل 160 درجه فارنهایت بپزید.
  • گوشت را در مایکروویو یا یخچال یخ زدایی کنید.
  • غذاهای خام را از غذاهای آماده جدا نگه دارید. گوشت پخته شده را در بشقابهایی که قبلاً به گوشت خام آلوده شده اند قرار ندهید.
  • گوشت را در زیر محصولات در یخچال نگهداری کنید تا خطر مایعاتی مانند قطره قطره خون روی محصولات را کاهش دهد.
  • از مناطق ناپاک شنا خودداری کنید. در صورت اسهال شنا نکنید.

تشخیص

برای تأیید تشخیص هاس ، پزشک احتمالاً یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و آزمایش های آزمایشگاهی را توصیه می کند ، از جمله:

  • آزمایش خون. با این آزمایشات می توان سلول های قرمز خون شما را آسیب دید. آزمایش خون همچنین می تواند تعداد پلاکت پایین ، تعداد گلبول های قرمز خون پایین و یا بالاتر از حد طبیعی کراتینین ، ماده زائدی را که به طور معمول توسط کلیه های شما خارج می شود ، نشان دهد.
  • آزمایش ادرار. این آزمایش می تواند سطح غیرطبیعی پروتئین ، خون و علائم عفونت در ادرار شما را تشخیص دهد.
  • نمونه مدفوع. این آزمایش ممکن است ایکولی تولید کننده سم و سایر باکتری هایی باشد که می توانند باعث ایجاد هاس شوند.

اگر علت هاس مشخص نیست ، ممکن است پزشک شما آزمایشات دیگری را نیز برای تعیین علت توصیه کند.

درمان

هاس نیاز به درمان در بیمارستان دارد. مایعات و الکترولیت های از دست رفته باید با دقت تعویض شوند زیرا کلیه ها مایعات و زباله ها را به اندازه کارآیی طبیعی از بین نمی برند.

انتقال خون

در بیمارستان ، ممکن است به تزریق وریدی (IV) سلولهای قرمز خون یا پلاکت ها نیاز داشته باشید.

  • گلبول های قرمز می توانند علائم و نشانه های کم خونی را معکوس کنند - از جمله لرز ، خستگی ، تنگی نفس ، ضربان قلب سریع ، زردی پوست و ادرار تیره.
  • اگر به راحتی خونریزی یا کبودی می کنید ، پلاکت ها می توانند به حالت نرمال تری به لخته شدن خون کمک کنند.

داروها

اگر از هاس آسیب کلیوی داشته باشید ، پزشک ممکن است دارویی را برای کاهش فشار خون ، برای جلوگیری یا تأخیر توصیه کند آسیب بیشتر کلیه.

در صورت بروز عوارض یا شکل هاس که ناشی از جهش ژنتیکی است (غیرطبیعی) ، پزشک برای جلوگیری از آسیب بیشتر به رگهای خونی شما ممکن است اکولیزوماب (Soliris) را توصیه کند.

قبل از مصرف اکولیزوماب ، شما باید واکسیناسیون دریافت کنید و یا قبلاً هم از آن استفاده کرده اید تا از مننژیت ، یک عارضه جانبی بالقوه و جدی دارو جلوگیری کند.

جراحی و سایر روشها

بسته به علائم شما ، علت هاس و اینکه آیا شما عارضه ای دارید ، پزشک ممکن است موارد دیگری را توصیه کند درمانها ، از جمله:

  • دیالیز کلیه. گاهی اوقات برای فیلتر کردن مواد زائد و مایعات اضافی از خون ، دیالیز لازم است. دیالیز معمولاً یک درمان موقت است تا زمانی که کلیه ها مجدداً به طور کافی کار کنند. اما اگر آسیب کلیوی قابل توجهی داشته باشید ، ممکن است به دیالیز طولانی مدت نیاز داشته باشید.
  • تبادل پلاسما. پلاسما قسمت مایع خون است که از گردش سلول های خونی و پلاکت ها پشتیبانی می کند. گاهی اوقات از دستگاهی برای پاکسازی خون از پلاسمای خود و جایگزینی آن با پلاسمای اهدا کننده تازه یا منجمد استفاده می شود.
  • پیوند کلیه. برخی از افرادی که از هاس آسیب کلیوی دارند در نهایت به پیوند کلیه نیاز دارند.

آماده شدن برای قرار ملاقات

اگر شما یا فرزندتان پس از چند روز اسهال علائم هاس را دارید ، بلافاصله با پزشک خود تماس بگیرید و آماده پاسخگویی به این سئوالات:

  • آیا متوجه خون در اسهال شده اید؟
  • آیا شما یا فرزندتان تب ، تورم یا کاهش تولید ادرار داشته اید؟
  • چه مدت شما یا فرزندتان این علائم را تجربه کرده اید؟
  • چه مدت از ادرار شما یا فرزندتان گذشته است؟

در این بین چه کاری می توانید انجام دهید

اگر شما یا فرزندتان بیماری ای دارید که باعث استفراغ یا اسهال می شود ، ایده خوبی است که سعی کنید مایعات از دست رفته را با آب رسانی خوراکی جایگزین کنید.