همراه پزشک

سندروم ری

نمای کلی

سندرم ری (Reye) یک بیماری نادر اما جدی است که باعث تورم در کبد و مغز می شود. سندرم ری اغلب در کودکان و نوجوانان بهبود یافته از یک عفونت ویروسی ، معمولاً آنفولانزا یا آبله مرغان ، تأثیر می گذارد.

علائم و نشانه هایی مانند گیجی ، تشنج و از دست دادن هوشیاری نیاز به درمان فوری دارند. تشخیص و درمان به موقع سندرم ری می تواند زندگی کودک را نجات دهد.

آسپرین با سندرم ری ارتباط دارد ، بنابراین هنگام دادن آسپرین به کودکان یا نوجوانان به دلیل تب یا درد ، احتیاط کنید. اگرچه آسپرین برای استفاده در کودکان بالای 3 سال تأیید شده است ، اما کودکان و نوجوانانی که از بیماری آبله مرغان یا علائم شبیه آنفولانزا بهبود می یابند هرگز نباید از آسپرین استفاده کنند.

برای درمان تب یا درد ، در نظر گرفتن تب و تجویز داروهای ضد درد نوزادان و کودکان مانند استامینوفن (تایلنول ، دیگران) یا ایبوپروفن (Advil ، Motrin و دیگران) به عنوان گزینه جایگزین ایمن برای کودک خود. آسپرین. در صورت نگرانی با پزشک خود صحبت کنید.

علائم

در سندرم ری ، سطح قند خون کودک به طور معمول کاهش می یابد در حالی که سطح آمونیاک و اسیدیته در خون او افزایش می یابد. در همان زمان ، کبد ممکن است متورم شود و رسوبات چربی ایجاد کند. تورم نیز ممکن است در مغز ایجاد شود ، که می تواند باعث تشنج ، تشنج یا از دست دادن هوشیاری شود.

علائم و نشانه های سندرم ری به طور معمول حدود سه تا پنج روز پس از شروع عفونت ویروسی مانند آنفلوانزا (آنفلوانزا) یا آبله مرغان ، یا عفونت دستگاه تنفسی فوقانی مانند سرماخوردگی ظاهر می شود.

علائم و نشانه های اولیه

برای کودکان زیر 2 سال ، و اولین علائم سندرم ری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • اسهال
  • تنفس سریع

برای کودکان بزرگتر و نوجوانان ، علائم و نشانه های اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • استفراغ مداوم یا مداوم
  • خواب آلودگی یا رخوت غیرمعمول

علائم و نشانه های اضافی

با پیشرفت بیماری ، علائم و نشانه ها ممکن است جدی تر شوند ، از جمله:

  • رفتار تحریک پذیر ، پرخاشگرانه یا غیر منطقی
  • گیجی ، گمراهی یا توهم
  • ضعف یا فلج دست و پا
  • تشنج
  • رخوت بیش از حد
  • کاهش سطح هوشیاری

این علائم و نشانه ها نیاز به درمان اضطراری دارند.

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

تشخیص و درمان به موقع سندرم ری می تواند زندگی کودک را نجات دهد. اگر مشکوک هستید که کودک شما به سندرم ری (Reye) مبتلا است ، مهم است که سریع اقدام کنید.

اگر فرزندتان به کمک فوریت پزشکی مراجعه کنید

:
  • تشنج یا تشنج دارد
  • هوشیاری خود را از دست می دهد

اگر فرزند شما بعد از یک دوره آنفولانزا یا آبله مرغان موارد زیر را تجربه کرد ، با پزشک کودک خود تماس بگیرید

  • مرتبا استفراغ کنید
  • به طور غیرمعمول خواب آلود یا بی حال می شود
  • تغییر ناگهانی رفتار دارد

علل

علت دقیق سندرم ری ناشناخته است ، اگرچه عوامل مختلفی می توانند در بروز آن نقش داشته باشند. به نظر می رسد سندرم ری با استفاده از آسپرین برای درمان یک بیماری ویروسی یا عفونت ایجاد می شود به خصوص آنفلوانزا (آنفلوانزا) و آبله مرغان و در کودکان و نوجوانان که اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب زمینه ای دارند.

اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب گروهی از اختلالات متابولیکی ارثی است که در آن بدن قادر به تجزیه اسیدهای چرب نیست زیرا یک آنزیم از بین رفته یا به درستی کار نمی کند. برای تعیین اینکه کودک شما به اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب مبتلا است یا خیر ، آزمایش غربالگری لازم است.

در بعضی موارد ، علائم و نشانه های سندرم ری ممکن است توسط یک بیماری متابولیکی زمینه ای که توسط یک بیماری ویروسی از بین برود ، تکرار شود. شایع ترین این اختلالات نادر کمبود آسیل-CoA دهیدروژناز (MCAD) با زنجیره متوسط است. قرار گرفتن در معرض سموم خاص مانند حشره کش ها ، علف کش ها و مواد رقیق کننده رنگ ممکن است علائمی شبیه به سندرم ری ایجاد کند ، اما این سموم باعث سندرم ری نمی شوند.

عوامل خطر

عوامل زیر معمولاً وقتی با هم اتفاق می افتند ممکن است خطر ابتلا به سندرم ری در فرزند شما را افزایش دهد:

  • استفاده از آسپرین برای درمان عفونت ویروسی ، مانند آنفلوانزا ، آبله مرغان یا عفونت دستگاه تنفسی فوقانی
  • داشتن یک اختلال اساسی در اکسیداسیون اسیدهای چرب

عوارض

اکثر کودکان و نوجوانان مبتلا به سندرم ری زنده می مانند ، هرچند درجات مختلف آسیب دائمی مغز ممکن است. بدون تشخیص و درمان مناسب ، سندرم ری طی چند روز می تواند کشنده باشد.

پیشگیری

هنگام مصرف آسپرین به کودکان یا نوجوانان احتیاط کنید. اگرچه آسپرین برای کودکان بزرگتر از 3 سال ، کودکان و تینا استفاده می شود پزشکانی که از بیماری آبله مرغان یا علائم شبیه آنفولانزا بهبود می یابند هرگز نباید آسپرین مصرف کنند این شامل آسپرین ساده و داروهای حاوی آسپرین است.

برخی بیمارستان ها و مراکز درمانی غربالگری نوزادان را برای اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب انجام می دهند تا مشخص شود کدام کودکان در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سندرم ری هستند. کودکان با اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب شناخته شده نباید از آسپرین یا محصولات حاوی آسپرین استفاده کنند.

همیشه قبل از دادن دارو به کودک ، از جمله محصولات بدون نسخه و داروهای جایگزین یا گیاهی ، برچسب را بررسی کنید. آسپرین می تواند در برخی از مکان های غیر منتظره مانند Alka-Seltzer ظاهر شود.

گاهی اوقات آسپرین به نامهای دیگری نیز می رود ، مانند:

  • اسید استیل سالیسیلیک
  • استیل سالیسیلات
  • اسید سالیسیلیک
  • سالیسیلات

برای درمان تب یا درد مربوط به آنفولانزا ، آبله مرغان یا بیماری ویروسی دیگری ، در نظر گرفتن کودک بدون تب و داروهای ضد درد نوزادان یا کودکان مانند استامینوفن (تایلنول ، دیگران) یا ایبوپروفن (Advil) به کودک خود بدهید. ، Motrin ، دیگران) به عنوان جایگزین ایمن تر برای آسپرین.

اما یک قانون مهم در مورد آسپرین وجود دارد. کودکان و نوجوانان که بیماری های مزمن خاصی مانند بیماری کاوازاکی دارند ، ممکن است به درمان طولانی مدت با داروهای حاوی آسپرین نیاز داشته باشند.

اگر فرزند شما به آسپرین درمانی نیاز دارد ، مطمئن شوید که واکسن های وی در حال حاضر هستند شامل دو دوز واکسن واریسلا (آبله مرغان) و یک واکسن سالانه آنفلوانزا. اجتناب از این دو بیماری ویروسی می تواند به جلوگیری از سندرم ری کمک کند.

تشخیص

هیچ آزمایش خاصی برای سندرم ری وجود ندارد. در عوض ، غربالگری سندرم ری معمولاً با آزمایش خون و ادرار و همچنین آزمایش اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب و سایر اختلالات متابولیکی آغاز می شود.

گاهی اوقات برای ارزیابی سایر علل احتمالی مشکلات کبدی و بررسی هرگونه ناهنجاری عصبی ، به آزمایشات تشخیصی تهاجمی تر نیاز است. به عنوان مثال:

  • شیر نخاعی (پنچری کمر). ضربه به ستون فقرات می تواند به پزشک کمک کند سایر بیماری ها را با علائم و نشانه های مشابه شناسایی کند ، مانند عفونت پوشش داخلی مغز و ستون فقرات. بند ناف (مننژیت) یا التهاب یا عفونت مغز (انسفالیت).

    در حین ضربه نخاعی ، یک سوزن از قسمت کمر به فضای زیر انتهای نخاع وارد می شود. نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود.

  • نمونه برداری از کبد. نمونه برداری از کبد می تواند به پزشک کمک کند سایر شرایط را که ممکن است بر کبد تأثیر بگذارد شناسایی یا رد کند.

    در طی نمونه برداری از کبد ، یک سوزن از طریق پوست در سمت راست بالای شکم و به کبد وارد می شود. نمونه کوچکی از بافت کبد برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه ارسال می شود.

  • اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری با تشدید مغناطیسی (MRI). یک سر CT یا عنوان MRI اسکن به پزشک کمک می کند تا سایر دلایل تغییر رفتار یا کاهش هوشیاری را شناسایی یا رد کند.

    A CT اسکن از یک دستگاه تصویربرداری پیچیده متصل به رایانه برای تولید تصاویر دقیق از مغز استفاده می کند. در اسکن MRI از یک میدان مغناطیسی قوی و امواج رادیویی به جای اشعه ایکس برای تولید تصاویر مغز استفاده می شود.

  • نمونه برداری از پوست. آزمایش اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب یا اختلالات متابولیکی ممکن است نیاز به نمونه برداری از پوست داشته باشد ، اگرچه تعیین توالی مستقیم ژن همراه با آزمایش خون و ادرار اغلب برای تشخیص چنین بیماری کافی است.

    در طی نمونه برداری از پوست ، پزشک یک نمونه پوست کوچک را برای تجزیه و تحلیل در آزمایشگاه می گیرد. نمونه برداری معمولاً با استفاده از بی حسی موضعی در مطب پزشک انجام می شود.

درمان

سندرم ری معمولاً در بیمارستان درمان می شود. موارد شدید ممکن است در بخش مراقبت های ویژه درمان شود. پرسنل بیمارستان از نزدیک فشار خون و سایر علائم حیاتی کودک شما را کنترل می کنند. درمان خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • مایعات داخل وریدی. ممکن است گلوکز و محلول الکترولیت از طریق یک ورید (IV) تزریق شود.
  • دیورتیک ها. این داروها ممکن است برای کاهش فشار داخل جمجمه و افزایش از دست دادن مایعات از طریق ادرار استفاده شوند.
  • داروهایی برای جلوگیری از خونریزی. خونریزی ناشی از ناهنجاری های کبدی ممکن است نیاز به درمان با ویتامین K ، پلاسما و پلاکت ها داشته باشد.
  • پتو خنک کننده. این مداخله به حفظ دمای داخلی بدن در سطح ایمن کمک می کند.

اگر کودک شما در تنفس مشکل دارد ، ممکن است به کمک دستگاه تنفس (دستگاه تنفس) نیاز داشته باشد.

آماده شدن برای قرار ملاقات خود

سندرم ری اغلب در شرایط اضطراری به دلیل علائم و نشانه های جدی مانند تشنج یا از دست دادن هوشیاری تشخیص داده می شود. در برخی موارد ، علائم و نشانه های اولیه باعث ملاقات پزشک می شود.

احتمالاً شما به پزشکی که در شرایط مغز و سیستم عصبی تخصص دارد (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع می شوید.

از آنجا که قرارها می توانند مختصر باشند و اغلب زمینه های زیادی برای پوشش وجود دارد ، می تواند به آمادگی خوبی کمک کند. در اینجا چند نکته برای کمک به شما در آمادگی برای قرار ملاقات آورده شده است.

کاری که می توانید انجام دهید

  • از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین قرار ، از شما سوال کنید آیا کاری که باید از قبل انجام دهید وجود دارد.
  • علائمی را که کودک شما تجربه می کند بنویسید از جمله علائمی که به نظر می رسد ارتباطی با دلیل تعیین قرار شما نداشته باشد.
  • لیستی از تمام داروها تهیه کنید از جمله ویتامین ها ، مکمل های غذایی و داروهای بدون نسخه ، که کودک شما مصرف کرده است ، به ویژه هر نوع داروی آسپیرین. حتی بهتر ، از بطری های اصلی و یک لیست نوشته شده از دوزها و دستورالعمل ها استفاده کنید.
  • یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراهی کنید. به خاطر آوردن تمام اطلاعاتی که در هنگام قرار ملاقات به شما ارائه شده دشوار است. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
  • سوالاتی را برای پرسیدن از پزشک خود بنویسید. از سوال کردن یا صحبت کردن در مورد موضوعی که از حرف دکتر خود نمی فهمید نترسید.

در صورت اتمام وقت با دکتر خود ، سوالات خود را از مهمترین به کمترین اهمیت بیان کنید. برای سندرم ری برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:

  • سایر علل احتمالی علائم فرزند من چیست؟
  • برای تأیید تشخیص چه آزمایشاتی لازم است؟
  • گزینه های درمانی و جوانب مثبت و منفی هر کدام چیست؟
  • چه نتایجی می توانم انتظار داشته باشم؟
  • چه نوع پیگیری را باید انتظار داشته باشم؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، در هنگام قرار ملاقات خود از پرسیدن سال دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

متخصص مغز و اعصاب احتمالاً در مورد علائم و سابقه بیماریهای ویروسی کودک شما سوال خواهد کرد. پزشک همچنین یک معاینه پزشکی و آزمایشاتی را برای جمع آوری اطلاعات در مورد وضعیت فرزند شما و رد سایر بیماری ها مانند مننژیت یا انسفالیت انجام می دهد.