اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis) یا ALS ، یک بیماری پیشرونده سیستم عصبی است که سلولهای عصبی مغز و نخاع را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث از دست دادن کنترل عضلات می شود. .
ALS به دلیل بازیکن بیس بال که با آن تشخیص داده شد ، اغلب بیماری لو گریگ نامیده می شود. پزشکان معمولاً نمی دانند چرا ALS رخ می دهد برخی موارد ارثی است.
ALS اغلب با کشیدگی عضلات و ضعف اندام ، یا کلام ضعف شروع می شود. در نهایت، ALS بر کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت ، گفتار ، غذا و تنفس تأثیر می گذارد. هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.
علائم و نشانه های ALS بسته به اینکه کدام نورون تحت تأثیر قرار گیرد ، از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
ALS اغلب از دست ، پا یا اندام شروع می شود و سپس به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد. با پیشرفت بیماری و تخریب سلول های عصبی ، عضلات ضعیف می شوند. این در نهایت بر جویدن ، بلع ، گفتار و تنفس تأثیر می گذارد.
به طور کلی هیچ دردی وجود نداردمراحل اولیه ALS ، و درد در مراحل بعدی غیر معمول است. ALS معمولاً بر کنترل مثانه یا حواس شما تأثیر نمی گذارد.
ALS سلولهای عصبی کنترل کننده حرکات ارادی عضلانی مانند راه رفتن و صحبت (نورونهای حرکتی) را تحت تأثیر قرار می دهد. ALS باعث می شود که نورون های حرکتی به تدریج خراب شوند و سپس بمیرند. نورون های حرکتی از مغز تا نخاع تا عضلات سراسر بدن گسترش می یابد. وقتی نورون های حرکتی آسیب می بینند ، دیگر پیام را به عضلات ارسال نمی کنند ، بنابراین عضلات نمی توانند کار کنند.
ALS در 5٪ تا 10٪ افراد به ارث می رسد. برای بقیه ، علت آن مشخص نیست.
محققان به مطالعه علل احتمالی این بیماری ادامه می دهند ALS . بیشتر نظریه ها بر تعامل پیچیده بین ژنتیک و محیط زیست متمرکز هستندعوامل بلند
عوامل خطر ایجاد شده برای ALS عبارتند از:
عوامل محیطی مانند موارد زیر ممکن است باعث تحریک شوند ALS .
با پیشرفت بیماری ، ALS باعث عوارضی می شود ، مانند:
در طول زمان، ALS عضلاتی را که برای تنفس استفاده می کنید فلج می کند. ممکن است شما به دستگاهی برای کمک به نفس کشیدن در شب نیاز داشته باشید ، همان چیزی که ممکن است فرد مبتلا به آپنه خواب بپوشد. به عنوان مثال ، ممکن است به شما فشار هوای مثبت مداوم (CPAP) یا راه هوایی مثبت دو سطح داده شود (BiPAP) برای کمک به تنفس شما در شب.
برخی از افراد با پیشرفته ALS برای استفاده تمام وقت از دستگاه تنفسی که باعث ریه و باد کردن ریه های آنها می شود ، یک تراکئوستومی را انتخاب کنید - یک سوراخ ایجاد شده در قسمت جلوی گردن که منجر به لوله تنفسی (نای) می شود.
شایعترین علت مرگ برای افراد مبتلا ALS نارسایی تنفسی است. به طور متوسط ، مرگ در طی سه تا پنج سال پس از شروع علائم رخ می دهد. با این حال ، برخی از افراد با ALS 10 سال یا بیشتر زندگی کنید.
بیشتر افراد با ALS در گفتار مشکل ایجاد کنید این حالت معمولاً به صورت لهجه گاه به گاه و ملایم کلمات شروع می شود ، اما شدیدتر می شود. گفتار سرانجام درک دیگران و افراد دارای مشکل می شود ALS اغلب به سایر فن آوری های ارتباطی اعتماد می کنند تابرقراری ارتباط.
افراد با ALS می تواند در اثر صدمه به ماهیچه هایی که بلع را کنترل می کنند ، دچار سوء تغذیه و کم آبی شود. آنها همچنین در معرض خطر بیشتری برای ورود غذا ، مایعات یا بزاق به داخل ریه ها هستند که می تواند باعث ذات الریه شود. یک لوله تغذیه می تواند این خطرات را کاهش داده و از آبرسانی و تغذیه مناسب اطمینان حاصل کند.
برخی از افراد با ALS در حافظه و تصمیم گیری مشکل دارند و در نهایت برخی از آنها نوعی زوال عقل به نام زوال عقل پیش از دماغ تشخیص داده می شوند.
تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک دشوار است زیرا می تواند سایر بیماریهای عصبی را تقلید کند. آزمایشات برای رد سایر شرایط ممکن است شامل موارد زیر باشد:
الکترومیوگرام (EMG). پزشک شما الکترود سوزنی را از طریق پوست به عضلات مختلف وارد می کند. این آزمایش فعالیت الکتریکی عضلات را هنگام انقباض و زمان استراحت ارزیابی می کند.
ناهنجاری در عضلات دیده شده در EMG می تواند به پزشکان در تشخیص یا رد آن کمک کند ALS . EMG همچنین می تواند به شما در هدایت ورزش درمانی کمک کند.
درمان ها نمی توانند آسیب اسکلروز جانبی آمیوتروفیک را معکوس کنند ، اما می توانند روند پیشرفت علائم را کند کنند ، از بروز عوارض جلوگیری کنند و باعث راحتی و استقلال شما شوند.
شما ممکن است به یک تیم یکپارچه از پزشکان آموزش دیده در بسیاری از مناطق و سایر متخصصان مراقبت های بهداشتی برای ارائه مراقبت های خود نیاز داشته باشید. این ممکن است بقای شما را طولانی کرده و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد.
تیم شما به شما کمک می کند درمان های مناسب خود را انتخاب کنید. شما حق انتخاب یا رد هر یک از روشهای درمانی پیشنهاد شده را دارید.
سازمان غذا و دارو دو دارو را برای درمان ALS تأیید کرده است:
پزشک همچنین ممکن است برای تسکین علائم دیگر از جمله:
مراقبت از تنفس. در نهایت با ضعف عضلات مشکل تنفس بیشتری خواهید داشت. پزشکان ممکن است تنفس شما را به طور منظم آزمایش کنند و دستگاه هایی برای کمک به تنفس شما در شب در اختیار شما قرار دهند.
برای کمک به تنفس می توانید تهویه مکانیکی را انتخاب کنید. پزشکان یک لوله را در یک سوراخ ایجاد شده از طریق جراحی در جلوی گردن شما قرار می دهند که منجر به لوله تنفس شما می شود (تراکئوستومی که به دستگاه تنفسی متصل می شود).
فیزیوتراپی یک فیزیوتراپیست می تواند درد ، راه رفتن ، تحرک ، مهاربند و تجهیزات مورد نیاز را که به شما در استقلال ماندن کمک می کند ، برطرف کند. تمرین تمرینات کم ضربه می تواند تا زمانی که ممکن است تناسب قلبی عروقی ، قدرت عضلانی و دامنه حرکتی شما را حفظ کند.
ورزش منظم همچنین می تواند به بهبود احساس رفاه شما کمک کند. کشش مناسب می تواند به جلوگیری از درد کمک کرده و به عضلات شما در بهترین عملکرد خود کمک کند.
یک فیزیوتراپیست می تواند به شما کمک کند تا خود را با یک مهاربند ، واکر یا ویلچر تنظیم کنید و ممکن است وسایلی مانند سطح شیب دار را برای شما فراهم کند که رفت و آمد شما را راحت تر کند.
کار درمانی. یک متخصص کاردرمانی می تواند به شما کمک کند تا علیرغم ضعف دست و بازو ، راهی برای مستقل ماندن پیدا کنید. تجهیزات تطبیقی می توانند به شما در انجام فعالیت هایی مانند لباس پوشیدن ، نظافت ، غذا و استحمام کمک کنند.
همچنین اگر در راه رفتن با خیال راحت مشکل دارید ، یک متخصص کاردرمانی می تواند به شما کمک کند خانه خود را تغییر دهید تا امکان دسترسی به آن فراهم شود.
گفتاردرمانی. یک گفتاردرمانگر می تواند تکنیک های انطباقی را برای درک بیشتر گفتار شما به شما بیاموزد. گفتاردرمانی همچنین می تواند به شما کمک کند تا روش های دیگر ارتباطات مانند تخته الفبا یا قلم و کاغذ را کشف کنید.
درمورد امکان قرض گرفتن یا اجاره دستگاههایی مانند رایانه لوحی با برنامه های متن به گفتار یا تجهیزات مبتنی بر رایانه با گفتار ترکیبی که می توانند به شما در برقراری ارتباط کمک کنند ، از درمانگر خود سوال کنید.
مطالعات بالینی در مورد داروهای امیدوار کننده و درمانی در حال انجام است ALS همیشه.
یادگیری شما ALS می تواند ویرانگر باشد نکات زیر ممکن است به شما و خانواده تان کمک کند تا کنار بیایید:
اکنون در مورد مراقبت های پزشکی آینده خود تصمیم بگیرید. برنامه ریزی برای آینده به شما امکان می دهد تصمیمات مربوط به زندگی و مراقبت های خود را کنترل کنید. با کمک پزشک ، پرستار مهمانپزشک یا مددکار اجتماعی می توانید تصمیم بگیرید که آیا روش های خاص طولانی کننده زندگی را می خواهید یا خیر.
همچنین می توانید تصمیم بگیرید که روزهای آخر خود را در کجا سپری کنید. ممکن است گزینه های مراقبت از خوابگاه را در نظر بگیرید. برنامه ریزی برای آینده می تواند به شما و عزیزانتان کمک کند تا اضطراب را آرام کنند.
ابتدا می توانید در مورد علائم و نشانه های بیماری با پزشک خانواده خود مشورت کنید ALS . سپس پزشک احتمالاً شما را برای ارزیابی بیشتر به پزشکی آموزش دیده در شرایط سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) ارجاع می دهد.
برای تشخیص وضعیت خود ممکن است به آزمایشات زیادی نیاز داشته باشید که می تواند استرس زا و ناامید کننده باشد. این استراتژی ها ممکن است احساس کنترل بیشتری به شما بدهند.
پزشک خانواده شما سابقه پزشکی خانواده و علائم و نشانه های شما را بررسی می کند. متخصص مغز و اعصاب و پزشک خانواده ممکن است یک معاینه جسمی و عصبی انجام دهند ، که ممکن است شامل آزمایش موارد زیر باشد: