همراه پزشک

ترومبوسیتمی اساسی

بررسی اجمالی

ترومبوسیتمی اساسی ضروری است که در آن بدن شما پلاکت خون زیادی تولید می کند. این حالت ممکن است باعث شود شما احساس خستگی و سبکی سر کنید و سردرد و تغییرات بینایی را تجربه کنید. همچنین خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد.

ترومبوسیتمیای اساسی (throm-boe-sie-THEE-me-uh) در افراد بالای 50 سال شایع تر است ، اگرچه افراد جوانتر نیز می توانند به آن مبتلا شوند. این در زنان تا حدودی بیشتر است.

ترومبوسیتمی ضروری یک بیماری مزمن است و هیچ درمانی ندارد. اگر فرم خفیف بیماری داشته باشید ، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید. در صورت بیماری شدید ، ممکن است به دارویی نیاز داشته باشید که تعداد پلاکت ، داروهای رقیق کننده خون یا هر دو را کاهش دهد.

علائم

ممکن است علائم قابل توجهی از ترومبوسیت اساسی نداشته باشیدمیا اولین نشانه ای که شما ممکن است به این اختلال مبتلا شوید ممکن است ایجاد لخته خون (ترومبوس) باشد. لخته ها می توانند در هر نقطه از بدن شما ایجاد شوند ، اما با وجود ترومبوسیتمی اساسی ، آنها بیشتر در مغز ، دست ها و پاها ایجاد می شوند.

علائم و نشانه ها به محل تشکیل لخته بستگی دارد. آنها عبارتند از:

  • سردرد
  • سرگیجه یا سبکی سر
  • درد قفسه سینه
  • غش کردن
  • تغییرات موقت بینایی
  • بی حسی یا سوزن سوزن شدن دست و پا
  • قرمزی ، ضربان و سوزش در دست و پا (اریترومالالژیا)

کمتر معمول است ، ترومبوسیتمی ضروری ممکن است باعث خونریزی شود ، به خصوص اگر تعداد پلاکت شما بسیار زیاد باشد (بیش از 1 میلیون پلاکت در هر میکرولیتر خون). خونریزی ممکن است به صورت زیر باشد:

  • خون دماغ شدن
  • کبودی
  • اگر علائم و نشانه هایی از لخته شدن خون یا خونریزی غیرطبیعی دارید

علل

ترومبوسیتمیای اساسی نوعی اختلال میلوپرولیفراتیو مزمن است. این بدان معناست که مغز استخوان ، بافت اسفنجی داخل استخوان های شما ، تعداد زیادی از یک نوع سلول خاص را ایجاد می کند. در مورد ترومبوسیتمیای ضروری ، مغز استخوان سلولهای زیادی ایجاد می کند که پلاکت ایجاد می کنند.

مشخص نیست که چه عواملی باعث این اتفاق می شود. حدود 90 درصد افراد مبتلا به این اختلال دارای جهش ژنی اکتسابی هستند که در این بیماری نقش دارد.

پلاکت ها برای کمک به تشکیل لخته خون بهم می چسبند. به طور معمول ، لخته های خون وقتی به رگ خونی آسیب می رسانند ، مانند بریدگی ، خونریزی را متوقف می کنند.

تعداد پلاکت طبیعی از 150،000 تا 450،000 پلاکت در هر میکرولیتر خون است. فردی با ترومبوسیتمی اساسی بیش از 450000 پلاکت در هر میکرولیتر خون دارد.

بعلاوه ، پلاکتهای اضافی ممکن است عملکرد طبیعی نداشته باشند ، که منجر به لخته شدن یا خونریزی غیرطبیعی شود.

اگر یک بیماری زمینه ای مانند عفونت یا کمبود آهن باعث افزایش تعداد پلاکت شود ، آن را ترومبوسیتمی واکنشی یا ثانویه می نامند. ترومبوسیتمی ثانویه نسبت به ترومبوسیتمی ضروری ، خطر لخته شدن خون و خونریزی کمتری را ایجاد می کند.

عوارض

افراد مسن مبتلا به ترومبوسیتمی اساسی در معرض خطر عوارض هستند. افرادی که قبلاً لخته خون یا مشکلات خونریزی مربوط به این بیماری داشته اند نیز در معرض خطر عوارض هستند.

لخته شدن خون غیرطبیعی ترومبوسیتمی ضروری می تواند منجر به انواع عوارض بالقوه جدی شود ، از جمله:

  • سکته. لخته ای که از جریان خون در مغز شما جلوگیری می کند می تواند باعث سکته شود. در صورت بروز علائم و نشانه های سکته مغزی ، سریعاً مورد مراقبت پزشکی قرار بگیرید.
  • حمله قلبی. لخته های خونی که مانع جریان خون در قلب شما می شوند باعث حملات قلبی می شوند. در صورت بروز علائم و نشانه های حمله قلبی سریعاً مورد توجه قرار بگیرید.
  • خون ریزی بیش از حد. این ممکن است به صورت خون دماغ ، خونریزی لثه یا کبودی ظاهر شود.

به ندرت ، ترومبوسیتمی اساسی ممکن است به این بیماری های بالقوه تهدید کننده زندگی تبدیل شود:

  • سرطان خون حاد میلوژن این نوعی سرطان گلبول سفید و مغز استخوان است که به سرعت پیشرفت می کند.
  • میلوفیبروز این اختلال پیشرونده منجر به ایجاد زخم در مغز استخوان می شودافزایش کم خونی شدید و بزرگ شدن کبد و طحال

عوارض بارداری

زنان باردار مبتلا به ترومبوسیتمی اساسی بیشتر از زنان بدون این عارضه در معرض خطر عوارض هستند. اما اکثر زنانی که ترومبوسیتمی دارند بارداری طبیعی و طبیعی دارند.

با این حال ، ترومبوسیتمی کنترل نشده می تواند منجر به سقط جنین و سایر عوارض شود. خطر عوارض ممکن است با معاینه های منظم و دارویی کاهش یابد ، بنابراین حتماً پزشک خود را به طور منظم تحت نظر قرار دهید.

تشخیص

اگر شمارش خون شما بالاتر از 450،000 پلاکت در هر میکرولیتر خون باشد ، پزشک شما به دنبال یک بیماری زمینه ای می رود. وی برای تأیید تشخیص ترومبوسیتمی اساسی ، سایر علل افزایش پلاکت را رد می کند.

آزمایش خون

نمونه های خون شما از نظر موارد زیر بررسی می شود:

  • تعداد پلاکت
  • اندازه پلاکتهای شما
  • فعالیت پلاکتهای شما
  • نقص های خاص ژنتیکی ، مانند جهش ژنی JAK2 ، CALR یا MPL
  • سطح آهن
  • نشانگرهای التهاب

آزمایشات مغز استخوان

پزشک شما همچنین ممکن است دو آزمایش مغز استخوان را پیشنهاد کند:

  • آسپیراسیون مغز استخوان. پزشک مقدار کمی از مغز استخوان مایع شما را از طریق سوزن استخراج می کند. نمونه در زیر میکروسکوپ برای سلولهای غیر طبیعی بررسی می شود.
  • نمونه برداری از مغز استخوان. پزشک شما از طریق سوزن نمونه ای از بافت جامد مغز استخوان را می گیرد. این نمونه تحت میکروسکوپ بررسی می شود تا مشخص شود که آیا مغز استخوان شما تعداد سلولهای بزرگ سازنده پلاکت (مگاکاریوسیت) بیش از حد طبیعی دارد یا خیر.

رفتار

اگرچه هیچ درمانی برای ترومبوسیتمی ضروری وجود ندارد ، اما درمان های موجود وجود دارد. و انتظار می رود که با وجود بیماری ، طول عمر طبیعی باشد.

درمان ترومبوسیتمیای اساسی به خطر لخته شدن خون یا دوره های خونریزی بستگی دارد. اگر کمتر از 60 سال سن داشته باشید و علائم و نشانه ای نداشته باشید ، ممکن است به سادگی به معاینات پزشکی دوره ای نیاز داشته باشید.

پزشک شما ممکن است دارو را برای شما تجویز کند:

  • شما بیش از 60 سال سن دارید و قبلاً لخته خون یا TIA داشته اید
  • شما عوامل خطر قلبی عروقی دارید ، مانند کلسترول بالا ، فشار خون بالا و دیابت

دارو

پزشک شما ممکن است یکی از داروهای تجویز شده زیر را به شما پیشنهاد کند ، شاید همراه با آسپرین با دوز پایین ، تعداد پلاکت یا خطر لخته شدن شما را کاهش دهد:

  • هیدروکسی اوره (دراکسیا ، هیدره). این دارو تولید سلولهای خونی از جمله پلاکت را در مغز استخوان سرکوب می کند. عوارض جانبی آن معمولاً خفیف است و ممکن است شامل حالت تهوع ، ریزش مو ، تغییر رنگ ناخن ها و زخم های دهان یا پاها باشد.

    پزشک شمارش خون و عملکرد کبد شما را کنترل می کند. این نگرانی وجود دارد که استفاده طولانی مدت ممکن است خطر ابتلا به سرطان خون حاد میلوژن را کمی افزایش دهد.

  • آناگرلاید (آگریلین). برخلاف هیدروکسی اوره ، آناگرلید با افزایش خطر ابتلا به سرطان خون همراه نیست ، اما به عنوان یک ماده موثر محسوب نمی شود. عوارض جانبی ممکن است شامل احتباس مایعات ، مشکلات قلبی ، سردرد ، سرگیجه ، حالت تهوع و اسهال باشد.
  • اینترفرون آلفا (اینترون A) یا پگنترفرون آلفا -2a (Pegasys). این دارو با تزریق تجویز می شود و ممکن است عوارض جانبی بدتری نسبت به هیدروکسی اوره یا آناگرلید ایجاد کند. اما این بهترین انتخاب برای برخی افراد است. عوارض جانبی ممکن است شامل علائم شبیه آنفولانزا ، گیجی ، حالت تهوع ، افسردگی ، اسهال ، تشنج ، تحریک پذیری و خواب آلودگی باشد.

روش اورژانس

یک روش پزشکی به نام فرم پلاکت فقط در موارد اضطراری مانند پس از سکته مغزی یا لخته شدن خون خطرناک دیگر استفاده می شود. تعداد پلاکت شما را به طور موقت کاهش می دهد. یک سوزن متصل به یک لوله اجازه می دهد تا خون شما به دستگاهی برود که پلاکت ها را از بین می برد و پس از آن خون به بدن شما برمی گردد.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر به ترومبوسیتمی اساسی مبتلا هستید ، ممکن است پزشک توصیه کند که به طور منظم از دوز پایین آسپرین استفاده کنید. آسپرین باعث چسبندگی کمتر پلاکت ها و ایجاد لخته در خون شما می شود. این ماده اغلب در بارداری استفاده می شود زیرا خطر کمی در ایجاد عوارض جانبی برای جنین دارد.

همچنین سعی کنید عادات سبک زندگی سالم را برای کاهش خطر ابتلا به شرایطی که ممکن است در لخته شدن خون موثر باشد ، انتخاب کنید. از جمله دیابت ، فشار خون و کلسترول خون بالا. گام های زیر را بردارید:

  • غذاهای سالم بخورید. رژیم غذایی متنوعی غنی از غلات کامل ، سبزیجات و میوه ها و چربی های اشباع کم را انتخاب کنید. سعی کنید از مصرف چربی های ترانس خودداری کنید. برای کنترل وزن طبیعی در مورد کنترل قسمت اطلاعات کسب کنید.
  • فعالیت بدنی خود را افزایش دهید. حداقل روزی 30 دقیقه فعالیت بدنی متوسط ​​داشته باشید. روزانه پیاده روی تند انجام دهید ، دوچرخه سواری کنید یا دور شنا کنید.
  • وزن طبیعی را بدست آورید یا حفظ کنید. اضافه وزن یا چاقی احتمال لخته شدن خون را افزایش می دهد.
  • سیگار نکش. اگر سیگار می کشید ، گام هایی را برای تلاش برای توقف بردارید

آماده شدن برای قرار شما

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات و دانستن اینکه چه انتظاری از پزشک دارید ، آورده شده است.

آنچه شما می توانید انجام دهید

  • از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. در زمان تعیین وقت ، از او س askال کنید که آیا باید کاری از قبل انجام دهید ، مثلاً رژیم خود را محدود کنید.
  • علائمی را که تجربه می کنید ذکر کنید ، از جمله مواردی که به نظر می رسد با دلیلی که شما قرار ملاقات را تعیین کرده اید ارتباطی نداشته باشد.
  • عناصر اصلی تاریخچه سلامتی خود را لیست کنید ، مانند لخته شدن خون ، حوادث خونریزی و سابقه خانوادگی در تعداد بالای پلاکت.
  • اطلاعات شخصی اصلی را لیست کنید ، از جمله استرسهای عمده یا تغییرات زندگی اخیر.
  • لیستی از تمام داروها تهیه کنید ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید. برخی از داروها مانند داروهای ضد بارداری خوراکی می توانند خطر لخته شدن خون در زنان مبتلا به ترومبوسیتمی اساسی را افزایش دهند.
  • یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراه داشته باشید. بعضی اوقات ممکن است گرفتن تمام اطلاعاتی که در حین قرار ملاقات می شنوید دشوار است. شخصی که شما را همراهی می کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کرده باشید.
  • سوالاتی را برای پرسیدن لیست کنید دکتر شما

در مورد ترومبوسیتمی اساسی ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

  • به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
  • آیا وضعیت من موقتی است یا طولانی مدت؟
  • چه درمانی را برای من پیشنهاد می کنید؟
  • آیا از درمان عوارض جانبی خواهم داشت؟
  • به چه نوع پیگیری نیاز خواهم داشت؟
  • آیا لازم است فعالیت خود را محدود کنم؟
  • عوارض احتمالی شرایط من چیست؟
  • من شرایط سلامتی دیگری دارم چگونه می توانم این شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
  • از کجا می توانم اطلاعات بیشتری در مورد ترومبوسیتوپنی ضروری پیدا کنم؟

از پرسیدن سوالات دیگری که در حین قرار ملاقات با شما روبرو می شوند دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً چندین سوال از شما می پرسد ، مانند:

  • به چه علائم و نشانه هایی توجه کرده اید؟
  • اولین بار چه زمانی این علائم و نشانه ها را مشاهده کردید؟
  • آیا آنها با گذشت زمان بدتر شده اند؟
  • آیا اخیراً یک روش پزشکی یا انتقال خون انجام داده اید؟
  • آیا اخیراً دچار عفونت یا واکسن شده اید؟
  • آیا مشروب میخوری؟
  • آیا سردرد ، سرگیجه یا ضعف دارید؟
  • آیا درد قفسه سینه دارید؟
  • آیا مشکلی در بینایی داشته اید؟
  • آیا خونریزی یا کبودی داشته اید؟
  • آیا احساس بی حسی یا گزگز در دست ها یا پاهای خود کرده اید؟
  • آیا شما دچار درد قرمزی ، ضربان یا سوزش در دست ها یا پاها شده اید؟
  • آیا شما سابقه خانوادگی در تعداد بالای پلاکت دارید؟