بررسی اجمالی

فئوکروموسیتوما و فشار خون نامنظم

فئوکروموسیتوما می تواند باعث نوسانات وحشی فشار خون با فشار خون طبیعی بین جادوها شود. این می تواند تشخیص وضعیت را دشوارتر کند. این نمودار یک دوره نه روزه از وقوع فشارهای کوتاه و نامنظم در فشار خون را به دلیل فئوکروموسیتوما نشان می دهد. نقاط پایین نشان دهنده تعداد پایین قرائت (فشار دیاستولیک) است. نقاط بالاتر نشان دهنده تعداد بالای قرائت (فشار سیستولیک) است. به عنوان مثال ، اولین انفجار فشار خون در روز دو با خواندن 250/110 میلی متر جیوه مشاهده می شود.

فئوکروموسیتوما (هزینه- o-kroe-moe-sy-TOE-muh) نادر ، معمولاً غیر سرطانی استتومور (خوش خیم) که در غده فوق کلیه ایجاد می شود. شما دو غده فوق کلیوی دارید - یکی در بالای هر کلیه قرار دارد. معمولاً ، فئوکروموسیتوم فقط در یک غده فوق کلیوی ایجاد می شود. اما تومورها می توانند در هر دو ایجاد شوند.

اگر دچار فئوکروموسیتوما هستید ، تومور هورمون هایی آزاد می کند که ممکن است باعث فشار خون بالا ، سردرد ، تعریق و علائم حمله وحشت شود. اگر فئوکروموسیتوما درمان نشود ، آسیب شدید یا تهدید کننده زندگی به سایر سیستم های بدن می تواند منجر شود.

بیشتر فئوکروموسیتوماها در افراد بین 20 تا 50 سال کشف می شود. اما تومور می تواند در هر سنی ایجاد شود. جراحی برای برداشتن فئوکروموسیتوما معمولاً فشار خون را به حالت طبیعی برمی گرداند.

علائم

علائم و نشانه های فئوکروموسیتوما اغلب شامل موارد زیر است:

• فشار خون بالا
• سردرد
• عرق سنگینداخل کردن
• ضربان قلب سریع
• لرزش
• رنگ پریدگی در صورت
• تنگی نفس
• علائم حمله هراس

علائم و نشانه های کمتر شایع ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اضطراب یا احساس نابودی
• یبوست
• کاهش وزن

طلسم های علامت دار

علائم ذکر شده در بالا ممکن است ثابت باشد ، یا ممکن است بروز کند ، یا گاه گاهی شدیدتر شود. برخی فعالیت ها یا شرایط خاص می توانند علائم را بدتر کنند ، مانند:

• فعالیت بدنی
• اضطراب یا استرس
• تغییرات در وضعیت بدن
• زایمان و زایمان
• جراحی و بیهوشی

غذاهای سرشار از تیرامین ، ماده ای که فشار خون را تحت تأثیر قرار می دهدهمچنین ، می تواند علائم را بدتر کند. تیرامین در غذاهایی که تخمیر ، پیر ، ترشی ، معالجه ، بیش از حد رسیده یا خراب می شوند رایج است. این غذاها عبارتند از:

• بعضی پنیرها
• برخی از آبجو و شراب
• شکلات
• گوشت های خشک یا دودی

داروهای خاص که می تواند علائم را بدتر کند شامل موارد زیر است:

• مهار کننده های مونوآمین اکسیداز (MAOI) ، مانند فنلزین (Nardil) ، ترانسیل پرومین (Parnate) و ایزوکاربوکسازید (Marplan)
• محرک ها مانند آمفتامین یا کوکائین

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

اگرچه فشار خون بالا یکی از علائم اصلی فئوکروموسیتوما است ، اما بیشتر افرادی که فشار خون بالا دارند ، تومور غده فوق کلیوی ندارند. در صورت وجود هر یک از عوامل زیر با پزشک خود صحبت کنید:

• مشکل در کنترل نفخ زیادفشار با درمان فعلی
• بدتر شدن اپیزودیک فشار خون
• سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوما
• سابقه خانوادگی یک اختلال ژنتیکی مرتبط: نئوپلازی غدد درون ریز متعدد ، نوع 2 (MEN 2). بیماری von Hippel-Lindau ؛ پاراژانگلیومای خانوادگی یا نوروفیبروماتوز 1 (NF1)

علل

محققان دقیقاً نمی دانند چه عواملی باعث ایجاد فئوکروموسیتوم می شود. تومور در سلولهای تخصصی ، به نام سلولهای کرومافین ، واقع در مرکز ایجاد می شوداز غده فوق کلیه. این سلولها هورمونهای خاصی آزاد می کنند ، در درجه اول آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین) که به کنترل بسیاری از عملکردهای بدن مانند ضربان قلب ، فشار خون و قند خون کمک می کنند.

نقش هورمون ها

آدرنالین و نورآدرنالین پاسخ جنگ یا پرواز بدن شما را نسبت به تهدید قابل درک تحریک می کنند. هورمون ها باعث افزایش فشار خون و ضربان قلب شما می شوند. آنها سیستم های بدن دیگری را آماده می کنند که به شما امکان می دهد سریع واکنش نشان دهید. فئوکروموسیتوما باعث ترشح بیشتر این هورمون ها می شود و باعث می شود در صورت عدم تهدید ، آنها ترشح شوند.

تومورهای مرتبط

در حالی که بیشتر سلولهای کرومافین در غدد فوق کلیوی قرار دارند ، خوشه های کوچک این سلولها نیز در قلب ، سر ، گردن ، مثانه ، دیواره پشت شکم و در امتداد ستون فقرات قرار دارند. تومورهای سلول کرومافین که پاراگانگلیوم نامیده می شوند ، ممکن است اثرات مشابهی بر بدن داشته باشد.

عوامل خطر

نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه ، نوع IIB (MEN IIB)

Pheochromocytoma می تواند در سندرم ارثی نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه ، نوع 2B (MEN 2B) رخ دهد. علاوه بر داشتن فئوکروموسیتوما ، افراد مبتلا به MEN 2B دارای سرطان تیروئید مدولار و تومورهای اعصاب لب ، دهان ، چشم و دستگاه گوارش هستند.

افرادی که دارای برخی اختلالات ارثی نادر هستند ، خطر فئوکروموسیتوما یا پاراگانگلیوم را افزایش می دهند. تومورهای مرتبط با این اختلالات بیشتر سرطانی هستند. این شرایط ژنتیکی عبارتند از:

• نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه ، نوع 2 (MEN 2) نوعی اختلال است که منجر به تومور در بیش از یک قسمت از سیستم هورمون ساز (غدد درون ریز) بدن می شود. تومورهای دیگر مرتبط با این بیماری می توانند در تیروئید ، پاراتیروئید ، لب ها ، زبان و دستگاه گوارش ظاهر شوند.
• بیماری Von Hippel-Lindau می تواند منجر به تومور در چندین مکان شود ، از جمله سیستم عصبی مرکزی ، سیستم غدد درون ریز ، پانکراس و کلیه ها.
• نوروفیبروماتوز 1 (NF1) منجر به ایجاد چندین تومور در پوست (نوروفیبروما) ، لکه های پوستی رنگی و تومورهای عصب بینایی می شود.
• سندرم پاراگانگلیومای ارثی اختلالات ارثی هستند که منجر به فئوکروموسیتوما یا پاراژانگلیوم می شوند.

عوارض

فشار خون بالا می تواند به اندام های مختلف ، به ویژه بافت های سیستم قلبی عروقی ، مغز آسیب برساندکلیه ها این آسیب می تواند باعث تعدادی از شرایط بحرانی شود ، از جمله:

• بیماری قلبی
• سکته
• نارسایی کلیه
• مشکلات مربوط به اعصاب چشم

تومورهای سرطانی

بندرت ، فئوکروموسیتوما سرطانی (بدخیم) است و سلولهای سرطانی به سایر نقاط بدن گسترش می یابند. سلول های سرطانی ناشی از فئوکروموسیتوما یا پاراگانگلیوم اغلب به سیستم لنفاوی ، استخوان ها ، کبد یا ریه ها منتقل می شوند.

تشخیص

پزشک شما ممکن است چندین آزمایش را تجویز کند.

تست های آزمایشگاهی

آزمایش های زیر میزان آدرنالین ، نورآدرنالین یا محصولات جانبی آن هورمون ها را در بدن اندازه گیری می کنند:

• آزمایش ادرار 24 ساعته. در این آزمایش ، شما هر بار در طی یک دوره 24 ساعته ادرار می کنید ، یک نمونه ادرار جمع می کنید. درباره نحوه ذخیره ، برچسب زدن و برگرداندن نمونه ها دستورالعمل کتبی بخواهید.
• آزمایش خون. دکتر شما خون می گیرد تا در آزمایشگاه آزمایش شود.

برای هر دو نوع آزمایش ، با پزشک خود در مورد آماده سازی های خاص مانند روزه گرفتن یا کنار گذاشتن دارو صحبت کنید. بدون دستورالعمل پزشک ، از دوز دارو صرف نظر کنید.

آزمایشات تصویربرداری

اگر نتایج آزمایشات آزمایشگاهی وجود فئوکروموسیتوما یا پاراگانگلیوم را نشان دهد ، پزشک احتمالاً یک یا چند آزمایش تصویربرداری را برای تعیین محل تومور احتمالی تجویز می کند. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سی تی اسکن ، یک فناوری اشعه ایکس خاص
• ام آر آی ، که از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی برای تولید تصاویر دقیق استفاده می کند
• تصویربرداری M-iodobenzylguanidine (MIBG) ، یک فناوری اسکن است که می تواند مقادیر کمی از یک ترکیب رادیواکتیو تزریق شده توسط فئوکروموسیتوما یا پاراگانگلیوم را تشخیص دهد
• توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) ، یک فناوری اسکن که همچنین می تواند ترکیبات رادیواکتیو جذب شده توسط تومور را تشخیص دهد.

مطالعات تصویربرداری به دلایل دیگر انجام شده است

تومور در غده فوق کلیه ممکن است در طی مطالعات تصویربرداری انجام شود که به دلایل دیگری انجام شده است. در چنین مواردی ، پزشک به طور کلی آزمایش های اضافی را برای تعیین ماهیت تومور تجویز می کند.

آزمایش ژنتیک

پزشک شما ممکن است آزمایش های ژنتیکی را برای تعیین ارتباط فئوکروموسیتوما با اختلال ارثی توصیه کند. به دلایل بسیاری اطلاعات در مورد عوامل احتمالی ژنتیکی می تواند مهم باشد:

• از آنجا که برخی از اختلالات ارثی می توانند باعث بیماری های متعدد شوند ، نتایج آزمایش ممکن است نیاز به غربالگری سایر مشکلات پزشکی را نشان دهد.
• از آنجا که برخی از اختلالات به احتمال زیاد عودکننده یا سرطانی هستند ، نتایج آزمایش شما ممکن است بر تصمیمات درمانی یا برنامه های طولانی مدت برای نظارت بر سلامتی شما تأثیر بگذارد.
• نتایج حاصل از آزمایشات شما ممکن است نشان دهد که سایر اعضای خانواده باید از نظر فئوکروموسیتوما یا شرایط مربوط به آن غربالگری شوند.

از پزشک خود در مورد خدمات مشاوره ژنتیکی که می تواند به شما در درک مزایا و پیامدهای آزمایش ژنتیک کمک کند ، سوال کنید.

رفتار

درمان اصلی فئوکروموسیتوما جراحی برای برداشتن تومور است. قبل از جراحی ، پزشک احتمالاً داروهای فشار خون خاصی را برای شما تجویز می کند که مانع عملکرد هورمون های دارای آدرنالین بالا می شود تا خطر ابتلا به فشار خون بالا را به طور خطرناکی در طی جراحی کاهش دهد.

آماده سازی قبل از عمل

به احتمال زیاد به مدت هفت تا 10 روز از دو دارو استفاده خواهید کرد که به کاهش فشار خون قبل از جراحی کمک می کند. این داروها یا داروهای فشار خون دیگری را که می خورید جایگزین یا اضافه می کنند.

• مسدود کننده های آلفا. این داروها رگها و رگهای کوچکتر را باز و آرام نگه می دارند و باعث بهبود جریان خون و کاهش فشار خون می شوند. مسدود کننده های آلفا شامل فنوکسی بنزامین ، دوکسازوزین (Cardura) و پرازوسین (مینی پرس) هستند. عوارض جانبی ممکن است شامل ضربان قلب نامنظم ، سرگیجه ، خستگی ، مشکلات بینایی ، اختلال عملکرد جنسی در مردان و تورم در اندام ها باشد.

• مسدود کننده های بتا. این داروها باعث می شوند که قلب شما با سرعت کمتری و با فشار کمتر ضربان قلب شما را بگیرد. آنها همچنین به باز و شل نگه داشتن رگ های خونی کمک می کنند. در آماده سازی جراحی ، پزشک احتمالاً چند روز پس از شروع مسدود کننده آلفا ، یک مسدود کننده بتا برای شما تجویز می کند.

  مسدود کننده های بتا شامل آتنولول (تنورمین) ، متوپرولول (لوپرسور ، توپرول-XL) و پروپرانولول (ایندرال ، اینوپران XL) هستند. عوارض جانبی احتمالی شامل خستگی ، ناراحتی معده ، سردرد ، سرگیجه ، یبوست ، اسهال ، ضربان قلب نامنظم ، تنفس دشوار و تورم اندام ها است.

• رژیم غذایی با نمک بالا. مسدود کننده های آلفا و بتا رگ های خونی را گشاد می کنند و باعث می شوند مقدار مایعات داخل رگ های خونی کم شود. این می تواند باعث کاهش خطرناک فشار خون با ایستادن شود. یک رژیم غذایی با نمک بالا ، مایعات بیشتری را به داخل رگ های خونی می کشد و از ایجاد فشار خون پایین در حین و بعد از جراحی جلوگیری می کند.

عمل جراحی

در بیشتر موارد ، جراح شما با یک عمل جراحی با حداقل تهاجم ، کل غده فوق کلیوی را با یک فئوکروموسیتوما خارج می کند. جراح شما چند دهانه کوچک ایجاد می کند که از طریق آن دستگاه هایی مانند گرز مجهز به دوربین فیلمبرداری و ابزار کوچک را وارد می کند.

غده فوق کلیه فوق سالم عملکردهایی را انجام می دهد که به طور معمول توسط دو نفر انجام می شود. فشار خون معمولاً به حالت طبیعی برمی گردد.

در برخی موارد ، مانند زمانی که غده فوق کلیوی دیگر برداشته شده است ، ممکن است پزشک فقط تومور را برداشته و برخی از بافت های سالم را حفظ کند.

اگر تومور سرطانی باشد ، تومور و سایر بافت های سرطانی برداشته می شوند. با این حال ، حتی اگر همه بافت های سرطانی برداشته نشوند ، عمل جراحی ممکن است تولید هورمون را محدود کرده و مقداری کنترل فشار خون را فراهم کند.

درمان های سرطان

تعداد بسیار کمی از فئوکروموسیتوماها سرطانی هستند. به همین ترتیب ، تحقیق در مورد بهترین روش های درمانی محدود است. درمان های تومورهای سرطانی و سرطانی که در بدن گسترش یافته است و مربوط به فئوکروموسیتوم است ، شامل موارد زیر است:

• MIBG . این پرتودرمانی ترکیبی است MIBG ، ترکیبی که به تومورهای فوق کلیوی متصل می شود ، با نوعی ید رادیواکتیو. هدف درمان تحویل پرتودرمانی به یک مکان خاص و از بین بردن سلولهای سرطانی است.
• رادیوتراپی با گیرنده پپتید (PRRT). PRRT ترکیبی از دارویی است که سلولهای سرطانی را با مقدار کمی از یک ماده رادیواکتیو هدف قرار می دهد. اجازه می دهد تابش مستقیماً به سلولهای سرطانی منتقل شود. یکی PRRT دارو ، lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera) ، برای درمان تومورهای عصب اعصاب و غدد داخلی استفاده می شود.
• شیمی درمانی شیمی درمانی استفاده از داروهای قدرتمندی است که سلولهای سرطانی را که رشد سریع دارند از بین می برد.
• پرتو درمانی. این ممکن است برای درمان علامتی تومورهای گسترش یافته به استخوان استفاده شود ، به عنوان مثال باعث درد می شود.
• درمان های هدفمند سرطان. این داروها مانع عملکرد مولکولهای طبیعی می شوند که رشد و گسترش سلولهای سرطانی را تقویت می کنند.

آماده شدن برای قرار شما

شما احتمالاً با مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود این کار را شروع خواهید کرد. سپس ممکن است شما به پزشکی متخصص در زمینه اختلالات هورمونی (متخصص غدد) ارجاع شوید.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

وقتی قرار ملاقات می گذارید ، سوال کنید که آیا کاری لازم است از قبل انجام دهید ، مثلاً روزه گرفتن قبل از انجام یک آزمایش خاص. لیستی از این موارد تهیه کنید:

• علائم شما ، از جمله هرگونه تغییر نسبت به حالت عادی ، زمان شروع و مدت دوام آنها
• اطلاعات شخصی کلیدی ، از جمله استرسهای اساسی ، تغییرات زندگی اخیر و سابقه پزشکی خانوادگی
• تمام داروها ، ویتامین ها و سایر مکمل هایی که مصرف می کنید ، از جمله دوزها
• سوالاتی برای پرسیدن دکتر شما

در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را به همراه داشته باشید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به دست می آورید به خاطر بسپارید.

در مورد فئوکروموسیتوما ، سوالاتی که از پزشک می پرسید عبارتند از:

• چه چیزی احتمالاً باعث بروز علائم من شده است؟
• به غیر از محتمل ترین علت ، علل احتمالی دیگر علائم من چیست؟
• به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
• آیا احتمالاً شرایط من موقتی است یا مزمن؟
• بهترین اقدام چیست؟
• گزینه های اصلی رویکردی که شما پیشنهاد می کنید چیست؟
• من شرایط سلامتی دیگری دارم چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
• آیا محدودیت هایی وجود دارد که لازم باشد آنها را دنبال کنم؟
• آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
• آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

در پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً از شما سوالاتی از جمله:

• آیا علائم شما مداوم یا متناوب بوده است؟
• آیا به نظر می رسد که چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
• به نظر می رسد ، در صورت وجود ، چه علائمی را ایجاد یا بدتر می کند؟
• آیا سایر موارد پزشکی تشخیص داده شده اید؟ اگر چنین است ، چه درمانی می کنید؟
• آیا سابقه خانوادگی تومور غده فوق کلیوی یا غدد درون ریز وجود دارد؟