بررسی اجمالی

Truncus arteriosus

اگر شما یا نوزادتان دارای تنه شریانی هستید ، به جای دو رگ جداگانه ، یک رگ بزرگ از قلب خارج می شود و در دیواره بین بطن ها یک سوراخ وجود دارد (نقص تیغه بطن). خون غنی از اکسیژن (قرمز) و خون فقیر اکسیژن (آبی) با هم مخلوط می شوند ، در نتیجه خون با اکسیژن کافی (بنفش) برای بدن ایجاد نمی شود.

Truncus arteriosus (TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus) یک نقص قلبی نادر است که از بدو تولد (مادرزادی) وجود دارد. اگر شما یا کودکتان از ناحیه سرخرگ شریانی هستید ، به این معنی است که یک رگ خونی بزرگ از قلب خارج می شود. به طور معمول ، دو رگ جداگانه از قلب خارج می شود.

علاوه بر این ، معمولاً حفره ای وجود دارد - معروف به نقص دیواره بین بطنی - بین دو محفظه تحتانی قلب. در نتیجه truncus arteriosus ، خون ضعیف اکسیژن که باید به ریه ها برود و خون غنی از اکسیژن که باید به بقیه بدن برسد ، با هم مخلوط می شوند. این باعث ایجاد مشکلات شدید گردش خون می شود.

در صورت عدم درمان ، ران تنه می تواند کشنده باشد. جراحی برای ترمیم استخوان سرخرگ به طور کلی موفقیت آمیز است ، به خصوص اگر این ترمیم قبل از یک ماهگی کودک شما انجام شود.

علائم

علائم و نشانه های تارکوس شریانی اغلب در چند روز اول زندگی ایجاد می شوند. آنها عبارتند از:

• رنگ آبی پوست (سیانوز)
• تغذیه ضعیف
• تپش قلب
• خواب آلودگی بیش از حد
• رشد ضعیف
• تنگی نفس (تنگی نفس)
• تنفس سریع (تاکی پنه)

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

اگر متوجه شدید که کودک شما هر یک از مشکلات زیر را دارد ، به دنبال درمان پزشکی باشید:

• رنگ آبی پوست (سیانوز)
• تغذیه ضعیف
• خواب آلودگی بیش از حد

برخی از علائم ترونکوس شریانی ممکن است مشکلی را نشان دهد که نیاز به مراقبت فوری دارد. اگر کودک شما علائم و نشانه های زیر را تجربه کرد و نمی توانید بلافاصله به پزشک کودک خود مراجعه کنید ، به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید:

• تنفس سریع ، کم عمق یا سخت
• بدتر شدن رنگ آبی پوست
• از دست دادن هوشیاری

علل

Truncus arteriosus در حین رشد جنین زمانی اتفاق می افتد که قلب کودک شما در حال رشد است و از این رو استه ، در بدو تولد (مادرزادی) وجود دارد. در بیشتر موارد علت آن ناشناخته است.

مروری بر ساختار و عملکرد قلبی معمول در درک نقایص استخوان رحم مفید است.

قلب

قلب شما دارای چهار اتاق پمپاژ است که خون شما را به گردش در می آورد. درهای محفظه ها (دریچه ها) جریان خون را کنترل می کنند ، باز و بسته می شوند تا جریان خون در یک جهت تضمین شود.

چهار اتاق قلب عبارتند از:

• دهلیز راست ، اتاق فوقانی سمت راست ، خون کم اکسیژن از بدن شما دریافت می کند و آن را به بطن راست منتقل می کند.
• بطن راست ، محفظه تحتانی راست ، خون را از طریق رگ بزرگی به نام شریان ریوی پمپ می کند و وارد ریه ها می کند ، جایی که خون با اکسیژن مجدداً تامین می شود.
• دهلیز چپ ، اتاق فوقانی سمت چپ ، خون غنی از اکسیژن را از ریه ها دریافت کرده و به بطن چپ منتقل می کند.
• بطن چپ ، محفظه پایین سمت چپ ، خون غنی از اکسیژن را از طریق یک رگ بزرگ به نام آئورت پمپ می کند و به بقیه بدن منتقل می کند.

رشد طبیعی قلب

تشکیل قلب جنین یک فرآیند پیچیده است. در یک نقطه خاص ، همه نوزادان یک رگ بزرگ (truncus arteriosus) دارند که از قلب خارج می شود. در طی رشد طبیعی قلب ، این رگ منفرد بسیار بزرگ به دو قسمت تقسیم می شود.

یک قسمت به قسمت تحتانی آئورت تبدیل می شود که به بطن چپ متصل است. قسمت دیگر به قسمت تحتانی شریان ریوی تبدیل می شود که به بطن راست متصل است.

همچنین در طی این فرآیند ، بطن ها به دو اتاق جدا می شوند که توسط دیواره (سپتوم) از هم جدا شده اند.

Truncus arteriosus در نوزادان تازه متولد شده

در نوزادانی که با تنه شریانی متولد می شوند ، رگ بزرگ بزرگ هرگز تقسیم به دو رگ جداگانه پایان نمی یابد. و دیواره جدا کننده دو بطن هرگز به طور کامل بسته نشده و در نتیجه یک رگ خونی منفرد از قلب ایجاد شده و یک سوراخ بزرگ بین دو محفظه ایجاد می شود (نقص تیغه بطن).

علاوه بر نقایص اولیه تنه شریانی ، دریچه کنترل کننده جریان خون از بطن ها به رگ بزرگ سینگ (دریچه تنه) اغلب معیوب است و اجازه می دهد خون به سمت عقب در قلب جریان یابد.

عوامل خطر

در حالی که علت دقیق نقایص مادرزادی قلب مانند truncus arteriosus ناشناخته است ، عوامل مختلفی ممکن است خطر تولد نوزادی با بیماری قلبی را افزایش دهند. این شامل:

• بیماری ویروسی در دوران بارداری. اگر خانمی به سرخچه (سرخک آلمانی) مبتلا شود یابیماری ویروسی دیگر در اوایل بارداری ، خطر نقص مادرزادی قلب در کودک او افزایش می یابد.
• دیابت در دوران بارداری کنترل ضعیف. دیابتی که به خوبی کنترل نشود می تواند خطر نقص مادرزادی ، از جمله نقص قلب را افزایش دهد.
• داروهای خاصی که در دوران بارداری مصرف می شوند. بسیاری از داروها به دلیل خطرات احتمالی برای جنین برای استفاده در دوران بارداری توصیه نمی شوند.
• برخی از اختلالات کروموزومی. كودكان مبتلا به سندرم DiGeorge یا سندرم ولوكاردیوفاشیال در معرض خطر ابتلا به استخوان سرخرگ قرار دارند. این شرایط توسط کروموزوم اضافی یا معیوب ایجاد می شود.
• سیگار کشیدن در دوران بارداری. ادامه استعمال دخانیات در دوران بارداری احتمال تولد کودک با نقص قلب را افزایش می دهد.

شرکتعوارض

ساختارهای غیر طبیعی قلب truncus arteriosus منجر به مشکلات شدیدی در گردش خون می شود.

از آنجا که بطن ها جدا نشده اند و همه خون از یک رگ خارج می شود ، خون غنی از اکسیژن و خون فقیر اکسیژن با هم مخلوط می شوند - در نتیجه خونی که اکسیژن کافی را حمل نمی کند. خون مخلوط از رگ بزرگ به ریه ها ، شریان های قلب و بقیه بدن می ریزد.

اگر کودک شما دارای تنه شریانی است ، گردش خون غیر طبیعی معمولاً منجر به موارد زیر می شود:

• مشکلات تنفسی. توزیع غیر طبیعی خون منجر به جریان خون بیش از حد به ریه ها می شود. مایعات بیش از حد در ریه ها ، تنفس کودک را دشوار می کند.
• فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون بالا ریوی). افزایش جریان خون در ریه ها باعث خون ریه ها می شودعروق باریک می شوند ، فشار خون در ریه ها افزایش می یابد و پمپاژ خون در ریه ها برای قلب کودک شما دشوارتر می شود.
• بزرگ شدن قلب (کاردیومگالی). فشار خون ریوی و افزایش جریان خون از طریق قلب ، قلب کودک شما را وادار می کند که بیش از حد طبیعی کار کند و باعث بزرگ شدن آن شود. قلب بزرگ شده به تدریج ضعیف می شود.
• نارسایی قلبی. افزایش حجم کار و اکسیژن رسانی ضعیف نیز منجر به ضعیف شدن قلب کودک شما می شود. این عوامل می توانند منجر به نارسایی قلبی ، عدم توانایی قلب در تأمین خون کافی به بدن شوند.

عوارض بعدی در زندگی

حتی با ترمیم موفقیت آمیز قلب در دوران نوزادی ، سایر عوارض مرتبط با استخوان شریان ممکن است در اواخر زندگی رخ دهد:

• پرفشاری خون ریوی پیشرونده
• دریچه های نشتی قلب (نارسایی مجدد)
• اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
• مشکلات مربوط به عملکرد قبلی

علائم و نشانه های رایج این عوارض شامل تنگی نفس در هنگام ورزش ، سرگیجه ، خستگی ، تورم شکم ، تورم در پاها و پاها و احساس ضربان های قلب سریع و تکان دهنده (تپش قلب) است.

Truncus arteriosus در بزرگسالان

در موارد نادر ، فرد مبتلا به استخوان شریان می تواند از نوزادی و بدون ترمیم قلب قلب زنده بماند و تا بزرگسالی زندگی کند. با این حال ، افراد مبتلا به این بیماری تقریباً به طور قطع به نارسایی قلبی و فشار خون ریوی (سندرم آیزنمنگر) مبتلا می شوند.

این سندرم در اثر آسیب دائمی ریه ناشی از فشار خون ریوی ایجاد می شود که منجر به دور زدن کامل ریه ها در جریان خون می شود.

جلوگیری

در بیشتر موارد، نمی توان از نقایص مادرزادی قلب مانند تنه شریانی جلوگیری کرد. اگر سابقه خانوادگی نقص قلب دارید یا اگر از قبل کودکی با نقص مادرزادی قلب دارید ، ممکن است شما و همسرتان قبل از تصمیم گیری درباره باردار شدن ، با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با تجربه در نقص مادرزادی قلب صحبت کنید.

اگر به فکر باردار شدن هستید ، چندین مرحله برای کمک به اطمینان از یک کودک سالم وجود دارد ، از جمله:

• واکسینه شدن قبل از بارداری. ویروس های خاصی مانند سرخچه (سرخک آلمانی) در دوران بارداری می تواند بسیار مضر باشد ، بنابراین مهم است که قبل از بارداری مطمئن شوید که ایمن سازی شما به روز است.
• پرهیز از داروهای خطرناک. اگر باردار هستید یا به فکر باردار شدن هستید قبل از مصرف هرگونه دارو با پزشک خود مشورت کنید. بسیاری از دکتر برای استفاده در دوران بارداری توصیه نمی شود.
• مصرف اسید فولیک. برای جلوگیری از نقایص هنگام تولد ، از جمله نخاع ، مغز و احتمالاً نقص قلب ، یکی از چند مرحله ای که می توانید بردارید ، مصرف 400 میکروگرم اسید فولیک روزانه است.
• کنترل دیابت اگر شما یک زن مبتلا به دیابت هستید ، در مورد خطرات بارداری مرتبط با دیابت و چگونگی بهتر کنترل بیماری در دوران بارداری با پزشک خود صحبت کنید.

تشخیص

هنگامی که کودک شما متولد شد ، قد ، وزن و دور سر کودک شما ثبت شد و این اندازه گیری ها در تمام قرارهای منظم با پزشک فرزند شما انجام می شود. وی طی یک قرار ملاقات ویژه این اندازه گیری ها را تکرار کرده و تعیین می کند که آیا تاخیری در رشد وجود داشته است.

پزشک کودک شما همچنین به ریه های شما یا کودک شما گوش خواهد داد تا تنفس وی و احتمال وجود مایعات در ریه ها را ارزیابی کند. پزشک به قلب شما یا کودک شما گوش می دهد تا تشخیص دهد ضربان های قلب نامنظم (آریتمی) یا صدای غیرطبیعی ناشی از جریان خون آشفته (سوفل قلب) وجود دارد.

برای نوزادان دارای استخوان شریان ، قسمت عمده مراقبت های پزشکی آنها توسط یک متخصص قلب کودکان به همراه یک جراح قلب کودکان و غالباً یک تیم کامل از کادر تخصصی ارائه می شود. برای بزرگسالان مبتلا به استخوان شرایین ، بیشتر مراقبت های پزشکی آنها توسط یک قلب و عروق مادرزادی بزرگسالان به همراه یک جراح قلب مادرزادی و اغلب یک تیم کامل از کارمندان متخصص انجام می شود.

برای اینکه متخصص قلب و عروق مادرزادی کودکان یا بزرگسالان وضعیت قلب شما یا کودک شما را بررسی کند و تشخیص دهد ، وی یک یا چند آزمایش را تجویز می کند:

• اکوکاردیوگرام اکوکاردیوگرام ساختار و عملکرد قلب شما یا کودک شما را نشان می دهد. مبدلی که امواج صوتی با شدت بالا را منتشر می کند از طریق پوست بر روی قلب شما یا کودک شما منتقل می شود. امواج صوتی از ساختارهای داخلی خارج می شوند و تصاویر را بر روی مانیتور تولید می کنند.

  در اكوكاردیوگرام در كودكی كه دارای استخوان سرخرگ است ، اكوكاردیوگرام رگ بزرگ منفرد منتهی به قلب ، سوراخ دیواره بین بطن های چپ و راست و ناهنجاری های دریچه بین رگ بزرگ و بطن ها را نشان می دهد. این آزمایش همچنین می تواند نشان دهد که مقدار خون به ریه های کودک شما جریان دارد و آیا خطر فشار خون در ریه ها وجود دارد یا خیر.

• اشعه ایکس. در معاینه اشعه ایکس از اشعه برای تولید تصاویر ساکن اندام ها و ساختارهای داخلی استفاده می شود. عکسبرداری از شما یا کودک در سینه می تواند اندازه قلب ، ناهنجاری در ریه ها و مایعات اضافی در ریه ها را نشان دهد.

رفتار

نوزادانی که دارای استخوان رحم هستند باید جراحی شوند. چندین عمل یا جراحی ممکن است لازم باشد ، به ویژه با رشد کودک. داروها ممکن است قبل از جراحی برای کمک به بهبود سلامت قلب تجویز شوند.

كودكان و بزرگسالان مبتلا به ترانكوس شریانی ترمیم شده با جراحی باید پیگیری منظم با تیم قلب خود داشته باشند.

داروها

داروهایی که ممکن است قبل از جراحی تجویز شوند عبارتند از:

• داروهای ادرار آور. ادرار آورها که اغلب قرص های آب نامیده می شوند ، دفعات و حجم ادرار را افزایش می دهند و از جمع شدن مایعات در بدن جلوگیری می کنند که این یک اثر شایع نارسایی قلبی است.
• عوامل یونوتروپیک. این نوع دارو انقباضات قلب را تقویت می کند.

روشهای جراحی

اکثر نوزادان مبتلا به استخوان رحم در چند هفته اول پس از تولد جراحی می شوند. روش دقیق آن به شرایط کودک شما بستگی دارد. معمولاً جراح کودک شما:

• سوراخ بین دو بطن را با وصله ببندید
• قسمت فوقانی شریان ریوی را از رگ بزرگ منفرد جدا کنید
• برای اتصال بطن راست با قسمت فوقانی شریان ریوی ، یک لوله (مجرا) و دریچه را پیوند دهید - ایجاد یک شریان ریوی جدید و کامل
• برای ایجاد یک آئورت جدید و کامل ، آوند و رگ بزرگ بزرگ را بازسازی کنید

پس از جراحی اصلاحی ، کودک شما برای نظارت بر سلامت قلب خود نیاز به مراقبت پیگیری مادام العمر با یک متخصص قلب و عروق دارد. متخصص قلب ممکن است به کودک شما توصیه کند فعالیت بدنی ، به ویژه ورزش های شدید ورزشی را محدود کند.

کودک شما باید از آنتی بیوتیک ها قبل از اقدامات دندانپزشکی و سایر اقدامات جراحی برای جلوگیری از عفونت استفاده کند.

از آنجا که مجرای مصنوعی با کودک شما رشد نمی کند ، جراحی های بعدی برای تعویض دریچه مجرا لازم است که کودک بزرگتر می شود.

کاتتریزاسیون قلب

در روشهای جدید کم تهاجمی از کاتتر قلب استفاده می شود تا با رشد کودک یا خراب شدن دریچه های مصنوعی که قبلاً در آن قرار داده شده اید ، نیازی به جراحی سنتی قلب نباشد. کاتتر درون رگ خونی پا قرار می گیرد و سپس به آرامی تا قلب رد می شود تا جای لوله را بگیرد.

علاوه بر این ، می توان از کاتتریزاسیون قلب با نوک بادکنک بادی برای باز کردن یک رگ انسداد یا باریک استفاده کرد ، که ممکن است نیاز به جراحی پیگیری را به تأخیر بیندازد.

بارداری

زنانی که در دوران نوزادی جراحی ترمیم استخوان رحم را انجام داده اند ، قبل از اقدام به بارداری باید توسط یک متخصص قلب و عروق با تخصص در زمینه نقایص مادرزادی بزرگسالان و یک متخصص زنان و زایمان متخصص در بارداری های پر خطر ارزیابی شوند.

بسته به میزان آسیب ریه که قبل از جراحی رخ داده است ، بارداری توصیه می شود یا نشود. علاوه بر این ، برخی از داروهایی که برای مشکلات قلبی مصرف می شوند می توانند برای نوزاد متولد شده مضر باشند.

کنار آمدن و پشتیبانی

مراقبت از نوزادی که دارای یک مشکل قلبی جدی است ، مانند truncus arteriosus می تواند چالش برانگیز باشد. در اینجا چند استراتژی آورده شده است که ممکن است به سهولت آن کمک کند:

• به دنبال پشتیبانی باشید. از اعضای خانواده و دوستان کمک بخواهید. برای کسب اطلاعات در مورد گروه های پشتیبانی در منطقه خود با سازمان های غیر انتفاعی مانند انجمن قلب آمریکا ، انجمن مادرزادی قلب بزرگسالان یا قلب های اصلاح شده تماس بگیرید.

• سابقه سلامتی کودک خود را ثبت کنید. تشخیص ، داروها ، جراحی و سایر روشهای کودک ، تاریخ انجام آنها ، نام و شماره تلفن متخصص قلب کودک و سایر اطلاعات مهم در مورد مراقبت از کودک را بنویسید.

  همچنین درج یک نسخه از گزارش جراحی از جراح کودک در سوابق خود بسیار مفید است. این اطلاعات به شما کمک می کند مراقبتهایی را که از کودک دریافت کرده اید به یاد بیاورید و برای پزشکان ناآشنا با کودک شما که باید سابقه سلامتی وی را بررسی کنند مفید خواهد بود. همچنین هنگامی که کودک شما از مراقبت های بهداشتی کودکان به بزرگسالان منتقل می شود ، مفید خواهد بود.

• در مورد نگرانی های خود صحبت کنید. حتی پس از انجام جراحی اصلاحی فرزندتان ، ممکن است نگران خطرات فعالیت شدید باشید. با متخصص قلب درمورد اینکه کدام فعالیت برای کودک شما بی خطر است صحبت کنید.

  اگر برخی از فعالیت ها غیرمجاز است ، کودک خود را به کارهای دیگر تشویق کنید نه اینکه روی آنچه نمی تواند انجام دهد تمرکز کند. اگر سایر موارد در مورد سلامت کودک شما را نگران می کند ، آنها را با پزشک مراقبت های اولیه کودک یا متخصص قلب کودکان در میان بگذارید.

آماده شدن برای قرار شما

هنگامی که در مورد نگرانی های خود با پزشک کودک خود تماس می گیرید ، ممکن است از شما بخواهد که قرار ملاقات تعیین کنید یا بلافاصله شما را به یک متخصص قلب برای کودکان (متخصص قلب کودکان) ارجاع دهد. این به شدت علائم و نشانه هایی که توصیف کرده اید بستگی خواهد داشت.

آنچه شما می توانید انجام دهید

در صورت امکان ، یک تاریخچه پزشکی کامل از هر دو طرف خانواده کودک خود تهیه کنید. برخی از مشکلات قلبی ارثی هستند ، بنابراین اگر بتوانید به پزشک خود اطلاع دهید اگر کسی در خانواده فرزند شما قبلاً دچار مشکلات قلبی شده است ، مفید است.

همچنین تهیه لیستی از سوالات زودتر از موعد مفید است تا بتوانید از وقت خود در کنار پزشک کودک خود نهایت استفاده را ببرید. در اینجا نمونه ای از سوالات ممکن است بخواهید بپرسید:

• فرزند من چه نوع آزمایشاتی را انجام می دهد؟
• گزینه های درمان چیست؟ عوارض احتمالی درمان چیست؟
• چشم انداز بلند مدت کودک من چیست؟
• نقص قلب یا درمان بعدی چه تاثیری در بیماری دیگری که کودک من دارد ، خواهد داشت؟
• اگر در آینده نوزاد دیگری داشته باشم ، احتمال تکرار این اتفاق چقدر است؟
• آیا بروشور یا سایر مواد چاپی وجود دارد که بتوانم با خود به خانه ببرم؟ بازدید از چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک کودک خود آماده کرده اید ، از پرسیدن سوالاتی که ممکن است در هنگام قرار ملاقات شما مطرح شود ، دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک کودک شما احتمالاً سوالات زیر را از شما خواهد پرسید:

• آیا کودک شما هرگز آبی به نظر می رسد؟
• زمان تغذیه چه مدت است ، یا کودک شما چه مقدار می نوشد؟
• کودک شما چند بار و چه مدت می خوابد؟
• کودک شما چگونه به لمس پاسخ می دهد؟
• آیا در هر یک از این رفتارها تغییراتی مشاهده کرده اید؟