نمای کلی
اسکلرودرمی محدود ، که به آن سندرم CREST نیز گفته می شود ، یکی از زیر انواع اسکلرودرمی است و وضعیتی که نام آن به معنای "پوست سفت شده" است.
تغییرات پوستی مرتبط با اسکلرودرمی محدود معمولاً فقط در پایین بازوها و پاها ، زیر آرنج و زانوها رخ می دهد و گاهی اوقات صورت و گردن را تحت تأثیر قرار می دهد. اسکلرودرمی محدود همچنین می تواند بر دستگاه گوارش ، قلب ، ریه ها یا کلیه ها تأثیر بگذارد.
مشکلات ناشی از محدودیت اسکلرودرمی ممکن است جزئی باشد. با این حال ، گاهی اوقات ، این بیماری ریه ها یا قلب را تحت تأثیر قرار می دهد ، و نتایج بالقوه جدی دارد. اسکلرودرمی محدود هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان ها بر مدیریت علائم ، جلوگیری از عوارض جدی و بهبود کیفیت زندگی متمرکز هستند.
علائم
در حالی که برخی از انواع اسکلرودرمی به سرعت اتفاق می افتد ، علائم و نشانه های اسکلرودرمی محدود معمولاً به تدریج ایجاد می شود. آنها عبارتند از:
- پوستی سفت و سخت. در اسکلرودرمی محدود ، تغییرات پوستی معمولاً فقط در پایین بازوها و پاها ، از جمله انگشتان دست و پا و گاهی اوقات صورت و گردن را تحت تأثیر قرار می دهد. پوست از کشیده شدن روی استخوان زیرین براق به نظر می رسد. خم شدن انگشتان یا باز کردن دهان ممکن است دشوار باشد.
-
پدیده های رینود. این وضعیت هنگامی اتفاق می افتد که رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و انگشتان پا شما در پاسخ به استرس های سرد یا عاطفی دچار اسپاسم می شوند و جریان خون را مسدود می کنند. در بیشتر افراد ، پوست قبل از آبی ، سرد و بی حس شدن سفید می شود.
وقتی گردش خون بهبود می یابد ، پوست معمولاً قرمز می شود و ممکن است ضربان داشته باشد یا گزگز شود. پدیده های رینود اغلب اولین نشانه محدود شدن اسکلرودرمی است ، اما بسیاری از افرادی که به رینود مبتلا هستند هرگز دچار اسکلرودرمی نمی شوند.
- لکه ها یا خطوط قرمز روی پوست. تورم رگ های خونی ریز نزدیک سطح پوست باعث ایجاد این لکه ها یا خطوط قرمز کوچک می شود (تلانژکتازی). دردناک نیست ، آنها در درجه اول روی دست و صورت ایجاد می شوند.
- برجستگی های زیر پوست. محدودیت اسکلرودرمی می تواند باعث ایجاد رسوبات ریز کلسیم (کلسینوز) در زیر پوست شما شود ، به طور عمده در آرنج ، زانو و انگشتان. شما می توانید این رسوبات را که گاهی اوقات لطیف هستند یا آلوده می شوند ، ببینید و احساس کنید.
- مشکلات بلع. اسکلرودرمی محدود معمولاً باعث ایجاد مشکل در لوله ای می شود که دهان و معده را به هم متصل می کند (مری). عملکرد ضعیف ماهیچه ها در مری فوقانی و تحتانی می تواند بلع را دشوار کرده و باعث شود اسیدهای معده به درون مری برگردند و منجر به سوزش معده ، التهاب و زخم شدن بافت های مری شوند.
چه موقع به پزشک مراجعه کنید
تشخیص به موقع اسکلرودرمی محدود می تواند به جلوگیری از عوارض جدی کمک کند. در صورت داشتن نشانه ای از بیماری به پزشک مراجعه کنید.
علل
علت آن مشخص نیست ، اما اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی محدود یک اختلال خود ایمنی است ، که در آن سیستم ایمنی بدن شما به بدن شما تبدیل می شود. به نظر می رسد سیستم ایمنی بدن تولید بیش از حد کلاژن را که یکی از اجزای اصلی بافت پیوندی است تحریک می کند. این تولید بیش از حد کلاژن در پوست و اندام های داخلی تجمع می یابد تا عملکرد طبیعی نداشته باشد.
عوامل خطر
- جنسیت شما. زنان به مراتب بیشتر از مردان دچار اسکلرودرمی محدود می شوند.
- سن. اسکلرودرمی محدود بیشتر در سنین 30 تا 50 سالگی مشاهده می شود.
- نژاد. در ایالات متحده ، اسکلرودرمی محدود در سیاه پوستان و بومیان آمریکا شدیدتر از سفیدپوستان است.
- عوامل ژنتیکی. اگر شخصی در خانواده شما به بیماری خود ایمنی مبتلا باشد مانند لوپوس ، آرتریت روماتوئید یا بیماری هاشیموتو شما در معرض خطر ابتلا به اسکلرودرمی محدود هستید.
- قرار گرفتن در معرض سموم. برخی مواد سمی مانند پلی وینیل کلراید ، بنزن ، سیلیس و تری کلرواتیلن و ممکن است اسکلرودرمی را در افراد با استعداد ژنتیکی به این بیماری تحریک کند.
عوارض
علائم قابل مشاهده اسکلرودرمی محدود پوست ضخیم و ضخیم روی انگشتان ، دست ها و صورت شما می تواند ظاهر شما را تغییر دهد کارهای روزمره مانند باز کردن شیشه یا تراشیدن مو را دشوارتر کنید. و بر گفتار شما تأثیر بگذارد. اما جدی ترین عوارض در زیر پوست شما اتفاق می افتد.
- مشکلات دستگاه گوارش. تغییر در عملکرد عضلات مری می تواند باعث مشکل در بلع و سوزش معده مزمن شود. وقتی اسکلرودرمی محدود روده شما را تحت تأثیر قرار می دهد ، باعث یبوست ، اسهال ، نفخ شکم بعد از غذا ، کاهش ناخواسته وزن و سوnut تغذیه می شود.
- زخم در انگشتان دست و پا. پدیده های شدید رینود می تواند جریان خون در انگشتان دست و پا شما را مسدود کند و باعث ایجاد زخم شود در می تواند برای درمان دشوار باشد. همچنین ، رگهای خونی غیرطبیعی یا باریک همراه با پدیده های شدید رینود می تواند منجر به گانگرن انگشتان دست و پا شود ، که ممکن است به قطع عضو نیاز داشته باشد.
-
آسیب ریه. اسکلرودرمی محدود می تواند مشکلات مختلفی در ریه های شما ایجاد کند. در برخی موارد ، کلاژن اضافی در بافت بین کیسه های هوای ریه جمع می شود و باعث سفت شدن بافت ریه می شود و توانایی عملکرد صحیح آن کمتر می شود.
افزایش فشار خون در رگهای بین قلب و ریه ها قلب را سخت تر کرده و در نهایت باعث ضعف آن می شود.
- مشکلات قلبی. ایجاد زخم در بافت قلب می تواند منجر به ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی) و در موارد نادر به عضله ملتهب قلب (میوکاردیت) شود.
- مشکلات کلیوی. اگرچه آسیب کلیه در سایر اشکال اسکلرودرمی بیشتر است ، اما می تواند در اسکلرودرمی محدود رخ دهد. اولین نشانه ممکن است فشار خون بالا باشد. محدود شدن جریان خون در کلیه ها می تواند منجر به بحران های کلیوی شود که در صورت عدم درمان منجر به نارسایی کلیه می شود.
- مشکلات دندانی. سفت شدن شدید پوست صورت ، باز کردن دهان به اندازه کافی مسواک زدن دندان را دشوار می کند. ریفلاکس اسید می تواند مینای دندان را از بین ببرد و تغییر در بافت لثه باعث سست شدن دندان ها یا حتی افتادن آن می شود.
- خشکی چشم و دهان. اسکلرودرمی محدود می تواند باعث خشکی چشم و دهان شود.
تشخیص
تشخیص سایر اسکلرودرمی مانند سایر اختلالات خود ایمنی غیر معمول و پیچیده ، دشوار است. علائم و نشانه ها بسیار متفاوت است و اغلب شبیه سایر بیماری ها است.
تشخیص اسکلرودرمی محدود معمولاً براساس علائم و نشانه های شما انجام می شود. در طول معاینه فیزیکی ، پزشک شما به دنبال تغییراتی در بافت ، رنگ و ظاهر پوست شما خواهد بود. آزمایشاتی که ممکن است در تشخیص کمک کند عبارتند از:
- تست های آزمایشگاهی. نمونه ای از خون شما می تواند برای آنتی بادی هایی که به طور مکرر در خون افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود یافت می شود ، آزمایش شود. اما این یک آزمایش قطعی نیست زیرا همه افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود این آنتی بادی ها را ندارند.
- نمونه برداری از پوست. گاهی اوقات پزشکان نمونه کوچکی از پوست را که تحت آزمایش میکروسکوپ بررسی می شود ، می گیرند. اگرچه نمونه برداری می تواند مفید باشد ، اما نمی تواند به طور قطعی اسکلرودرمی را تشخیص دهد.
ممکن است پزشک آزمایشات دیگری را برای شناسایی عوارض ریه ، قلب ، کلیه یا دستگاه گوارش توصیه کند.
درمان
اسکلرودرمی محدود هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان بر کاهش علائم و نشانه ها و جلوگیری از عوارض متمرکز است.
داروها
انواع مختلفی از داروها می توانند علائم و نشانه های محدود شدن اسکلرودرمی را کاهش دهند ، از جمله:
- آنتی بیوتیک های موضعی. اگر زخم های پوستی آلوده شوند ، ممکن است لازم باشد از آنتی بیوتیک های موضعی استفاده کرده و ناحیه را بانداژ کنید. اگر درمان موضعی جواب نداد ، ممکن است به آنتی بیوتیک خوراکی یا وریدی نیاز داشته باشید.
- داروهای ضد اسید. برای سوزش معده ، پزشک ممکن است داروهایی را پیشنهاد کند که تولید اسید معده را کاهش می دهد.
- داروهای کاهش فشار خون. داروهایی که رگ های خونی کوچک را باز می کنند و گردش خون را افزایش می دهند ممکن است به تسکین علائم رینود و کاهش فشار در عروق بین قلب ، ریه ها و کلیه کمک کنند.
- داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی بدن. این نوع داروها نویدبخش پیشگیری از بیماری است که در آن کلاژن اضافی در بافت بین کیسه های هوای ریه جمع می شود.
درمان
سفت و دردناک بودن مفاصل و پوست از مشکلات شایع در اسکلرودرمی محدود است. فیزیوتراپی یا کاردرمانی می تواند تمریناتی را برای کمک به شما در حفظ انعطاف پذیری و قدرت خود آموزش دهد.
- فیزیوتراپی. ورزش های کششی برای جلوگیری از از دست دادن تحرک در مفاصل انگشت مهم هستند. یک فیزیوتراپیست همچنین می تواند تمرینات صورت را به شما نشان دهد که می تواند به انعطاف پذیری صورت و دهان کمک کند.
- کاردرمانی. در صورت نیاز ، یک متخصص کاردرمانی می تواند به شما در یادگیری روشهای جدید انجام کارهای روزمره کمک کند. به عنوان مثال ، مسواک های مخصوص و دستگاه های نخ دندان می توانند مراقبت از دندان ها را برای شما راحت تر کنند.
جراحی
ممکن است برای برخی مشکلات جراحی لازم باشد ، از جمله:
- رسوبات کلسیم. رسوبات کلسیم بزرگ یا دردناک گاهی با جراحی برطرف می شوند.
- لکه ها یا خطوط قرمز. جراحی با لیزر می تواند باعث کاهش لکه های قرمز یا خطوط ناشی از تورم رگ های خونی در نزدیکی سطح پوست شود.
روش زندگی و درمان های خانگی
گرم باشید
برای کاهش علائم رینود ، در هنگام خنک بودن هوا و در هنگام ورود به داخل فریزر ، در داخل خانه از دستکش یا دستکش استفاده کنید. برای حفظ دمای بدن در هنگام خنک بودن ، لباس لایه لایه بپوشید و کلاه یا روسری ، جوراب های حرارتی و چکمه ها یا کفش های مناسب بپوشید که گردش خون شما را قطع نکند.
سیگار نکشید
اگر سیگار می کشید ، در مورد راه های ترک با پزشک خود صحبت کنید. نیکوتین رگ های خونی شما را منقبض می کند و باعث پدیده های رینود می شود. سیگار کشیدن باعث بدتر شدن دل درد نیز می شود.
به طور منظم ورزش کنید
ورزش منظم می تواند به شما در حفظ انعطاف پذیری و قدرت خود کمک کند. از پزشک یا متخصص طب فیزیکی یا کاردرمانی بپرسید چه فعالیت هایی برای شما مناسب است.
عادات غذایی را تغییر دهید
اگر در بلع مشکل دارید ، غذاهای نرم و مرطوب را انتخاب کنید و آنها را خوب بجوید. برای به حداقل رساندن ریفلاکس اسید:
- وعده های غذایی کوچک و مکرر بخورید
- از خوردن غذاهای پرادویه یا چرب ، شکلات ، کافئین و الکل خودداری کنید
- بلافاصله قبل یا بعد از غذا خوردن ورزش نکنید
- با استفاده از بلوک سر تخت خود را بالا ببرید
- دو یا سه ساعت بعد از غذا به حالت ایستاده باقی مانده و قبل از خواب غذا نخورید
از پوست خود محافظت کنید
کلاژن اضافی عرق و غدد چربی را از بین می برد و پوست شما را سفت و خشک می کند. برای کمک به لطافت پوست:
- از صابون های خشن و شوینده ها خودداری کنید. کرم های پاک کننده یا پاک کننده های ملایم پوست و ژل های حمام یا دوش را با مرطوب کننده های اضافه شده انتخاب کنید. هنگام شستن ظرف ها یا تمیز کردن از دستکش لاستیکی استفاده کنید.
- بدفعات کمتری انجام دهید. هر روز حمام کنید ، و با استفاده از آب گرم و نه گرم ، حمام و دوش مختصر بگیرید. هنگام شستن پوست خود ملایم باشید.
- مرطوب کنید. پس از شستن دست ها یا استحمام ، یک مرطوب کننده غنی از روغن و بدون عطر استفاده کنید ، در حالی که پوست شما هنوز مرطوب است. در طول روز که پوست شما احساس خشکی می کند مرطوب کننده به پوست خود بزنید.
- از ضد آفتاب استفاده کنید. برای جلوگیری از آسیب بیشتر به پوست خود ، قبل از بیرون رفتن از ضد آفتاب استفاده کنید.
- از یک مرطوب کننده استفاده کنید. این باعث افزایش رطوبت در خانه شما می شود.
بهداشت دهان و دندان را رعایت کنید
در صورت توصیه دندانپزشک به طور منظم چکاپ کنید و از مواد شستشو یا خمیر دندان استفاده کنید. اگر دهان شما به طور مزمن خشک است ، سعی کنید آب بیشتری بنوشید و چیپس یخ یا آب نبات سفت و بدون شکر را مکش کنید. در صورت عدم موفقیت این اقدامات ، دندانپزشک ممکن است برای تحریک جریان بزاق دارو تجویز کند.
طب جایگزین
برای کمک به افزایش جریان خون در اندام ها ، ممکن است بیوفیدبک را جستجو کنید ، روشی که به شما می آموزد برخی از پاسخ های بدن را کنترل کنید. تمرینات آرامش یا دارو نیز ممکن است مفید باشد.
کنار آمدن و پشتیبانی
از آنجا که اسکلرودرمی محدود می تواند بر ظاهر و توانایی شما برای انجام کارهای ساده تأثیر بگذارد ، عزت نفس شما ممکن است رنج ببرد. افسردگی و اضطراب در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.
صحبت با یک مشاور ممکن است به شما کمک کند تا با تغییرات ناشی از این بیماری کنار بیایید. برقراری ارتباط با افرادی که بیماری مشابهی دارند ، از طریق گروه های پشتیبانی آنلاین یا حضوری نیز می تواند مفید باشد.
آماده شدن برای قرار ملاقات خود
از آنجا که اسکلرودرمی محدود می تواند قسمت های مختلف بدن شما را تحت تأثیر قرار دهد ، ممکن است لازم باشد با پزشکان مختلفی مشورت کنید ، از جمله کسانی که در درمان آرتروز و سایر اختلالات اسکلتی عضلانی (متخصص روماتولوژی) ، اختلالات پوستی (متخصص پوست) یا اختلالات ریوی تخصص دارند. (متخصص ریه).
کاری که می توانید انجام دهید
برای استفاده بیشتر از وقت ملاقات خود ، ممکن است بخواهید لیستی بنویسید که شامل موارد زیر باشد:
- شرح مفصلی از علائم و زمان بروز آنها
- اطلاعات مربوط به مشکلات پزشکی که داشته اید
- اطلاعاتی در مورد مشکلات پزشکی والدین و خواهران و برادران خود
- داروها ، ویتامین ها و سایر مکمل های غذایی مصرفی ، از جمله دوزها
- سوالاتی از دکتر بپرسید
در صورت امکان کسی را با خود ببرید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به شما داده اند به خاطر بسپارید. در مورد اسکلرودرمی محدود ، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید عبارتند از:
- محتمل ترین دلیل بروز علائم من چیست؟
- چه علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
- به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
- چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
- آیا مراحلی برای خودمراقبتی وجود دارد که بتوانم برای کنترل علائم خود کمک کنم؟
- هر چند وقت یک بار برای بازدیدهای بعدی مرا می بینید؟
- من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم این شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
چه انتظاری از پزشک خود دارید
پزشک شما احتمالاً سوالاتی از شما خواهد پرسید ، از جمله:
- چگونه علائم شما با گذشت زمان تغییر کرده است؟
- دل درد دارید؟
- آیا در بلعیدن مشکلی دارید؟
- آیا انگشتان شما هنگام سرد شدن تغییر رنگ می دهند؟
- آیا بدون تلاش وزن کم کرده اید؟
- آیا تغییراتی در عادات روده خود مشاهده کرده اید؟
- آیا سایر موارد پزشکی تشخیص داده شده اید؟