همراه پزشک

پاراگانگلیوم

پاراگانگلیوم

پاراگانگلیوم به رشد غیرطبیعی سلول ها گفته می شود که از نوع خاصی از سلول های عصبی که در سراسر بدن یافت می شود ، تشکیل می شود. این سلولهای عصبی خاص (سلولهای کرومافین) عملکردهای مهمی را در بدن انجام می دهند ، از جمله تنظیم فشار خون.

هنگامی که سلول های کرومافین غیرطبیعی می شوند ، می توانند رشد (تومور) ایجاد کنند. هنگامی که تومورها در غدد فوق کلیوی اتفاق می افتد ، فئوکروموسیتوم نامیده می شوند. وقتی تومورها در جای دیگری از بدن اتفاق می افتند به آنها پاراژانگلیوم گفته می شود.

پاراگانگلیومها معمولاً غیرسرطانی (خوش خیم) هستند. اما برخی از پاراژانگلیوماها می توانند سرطانی (بدخیم) شده و به سایر قسمت های بدن سرایت (متاستاز) کنند.

پاراگانگلیوماها تومورهای نادری هستند. این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد ، اما بیشتر در بزرگسالان بین 30 تا 50 سال تشخیص داده می شود. بیشتر پاراگانگلیوماها هیچ علت مشخصی ندارند ، اما برخی از آنها ناشی از جهش های ژنی است که از والدین به فرزندان منتقل می شود.

سلولهای پاراژانگلیوما معمولاً هورمونهایی ترشح می کنند که به عنوان کاتکول آمینها یا آدرنالین شناخته می شوند ، هورمون مبارزه یا گریز. این می تواند باعث بروز فشار خون بالا ، ضربان قلب سریع ، تعریق ، سردرد و لرزش شود.

درمان پاراگانگلیوم اغلب شامل جراحی برای برداشتن تومور است. اگر پاراگانگلیوم سرطانی باشد یا به مناطق دیگر بدن گسترش یابد ، ممکن است درمان های دیگری در نظر گرفته شود.

تشخیص

آزمایشاتی که برای تشخیص پارالیوم وجود دارد شامل موارد زیر است:

  • آزمایش خون و ادرار. پزشک شما ممکن است آزمایش خون و آزمایش ادرار را برای اندازه گیری سطح هورمون های بدن شما توصیه کند. این آزمایشات ممکن است هورمونهای اضافی تولید شده توسط سلولهای پاراگانگلیوما یا مارکر تومور به نام کروموگرانین A. را تشخیص دهد.
  • آزمایشات تصویربرداری. آزمایشات تصویربرداری تصاویری از پاراگانگلیوما را ایجاد می کنند تا به پزشک کمک کنند تا میزان تومور را بهتر بشناسد و به تعیین بهترین گزینه های درمانی کمک کند. آزمایشات ممکن است شامل MRI ، CT و تصویربرداری پزشکی هسته ای تخصصی مانند اسکن متایودوبنزیل گوانیدین (MIBG) و توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) باشد.
  • آزمایش ژنتیکی. پاراژانگلیوماها گاهی به دلیل جهش های ژنی ایجاد می شوند که می توانند از والدین به فرزندان منتقل شوند. آزمایش ژنتیک ممکن است به عنوان بخشی از مراقبت شما توصیه شود.

پاراگانگلیوم نادر است و بسیاری از پزشکان به ندرت ، حتی در مواردی دیگر ، از فردی با این تشخیص مراقبت کرده اند. از پزشک خود در مورد تجربه درمان پاراژانگلیوما بپرسید. اگر از تجربه پزشک خود با این بیماری نادر احساس ناراحتی می کنید ، به دنبال نظر دوم از پزشکی باشید که متخصص مراقبت از افراد مبتلا به پاراژانگلیوما و دیگر تومورهای عصب اعصاب و غدد است.

درمان

گزینه های درمانی شما به محل پاراگانگلیومای شما بستگی خواهد داشت ، اینکه آیا به سایر مناطق بدن گسترش یافته است و آیا هورمون های اضافی تولید می کند که علائم و نشانه هایی ایجاد می کند.

درمان پاراگانگلیوم معمولاً شامل جراحی است. اگر سلولهای پاراگانگلیوما هورمون تولید می کنند ، لازم است قبل از شروع درمان ، هورمون ها را مسدود کنید. معمولاً این کار با داروها انجام می شود. اگر پاراگانگلیوما نتواند در حین عمل به طور کامل برداشته شود یا اگر به سایر قسمت های بدن سرایت کند ، ممکن است درمان های دیگری در نظر گرفته شود.

گزینه های درمان عبارتند از:

  • درمان هایی برای کنترل هورمون های تولید شده توسط تومور. اگر پاراگانگلیومای شما هورمون های اضافی تولید کند ، ممکن است به درمان هایی برای کاهش سطح هورمون ها و کنترل علائم و نشانه ها نیاز داشته باشید. قبل از شروع درمان پاراگانگلیوما کاهش و کنترل سطح هورمون ها ضروری است.

    داروهایی که برای کنترل سطح هورمون ها استفاده می شوند شامل مسدود کننده های آلفا ، بتا بلاکرها و مسدود کننده های کانال کلسیم هستند. سایر اقدامات ممکن است شامل رژیم غذایی حاوی سدیم بالا و نوشیدن مایعات فراوان باشد.

  • جراحی. از جراحی برای برداشتن پاراگانگلیوم استفاده می شود. حتی اگر پاراژانگلیوما به طور کامل برداشته نشود ، پزشک ممکن است یک عمل را برای برداشتن تا حد ممکن توصیه کند.

    اگر پاراگانگلیومای شما هورمون های اضافی تولید کند ، ممکن است لازم باشد قبل از جراحی برای کنترل هورمون ها دارو مصرف کنید. وقتی پاراژانگلیوماهای تولید کننده هورمون مانند زمان جراحی مختل شوند ، هورمون های اضافی آزاد می شوند و مشکلات جدی ایجاد می کنند.

  • پرتودرمانی. پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون ها برای کنترل رشد تومور استفاده می کند. اگر پاراژانگلیوما به طور کامل با جراحی برداشته نشود ، ممکن است پرتودرمانی توصیه شود. همچنین می تواند برای تسکین درد ناشی از پاراژانژیوم که به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد استفاده شود.

    یک نوع پرتودرمانی تخصصی به نام پرتودرمانی بدن استریوتاکتیک شامل هدف قرار دادن بسیاری از پرتوهای تابش به تومور است. این پرتوها دقیقاً به سلولهای پاراگانگلیوما معطوف شده اند تا حداقل خطر آسیب به بافت سالم اطراف وجود داشته باشد.

  • درمان فرسایش حرارتی. درمان فرسایش حرارتی با استفاده از گرما یا سرما سلولهای تومور را از بین می برد و رشد پاراگانگلیوم را کنترل می کند. این ممکن است در شرایط خاص ، مانند سرایت پاراگانگلیوم به سایر مناطق بدن ، مانند استخوان ها یا کبد ، یک گزینه باشد.

    یک نوع درمان فرسایش حرارتی به نام فرسایش فرکانس رادیویی از انرژی الکتریکی برای گرم کردن سلولهای تومور استفاده می کند. نوع دیگری از درمان به نام Cryoablation از گاز سرد برای منجمد کردن سلولهای تومور استفاده می کند.

  • شیمی درمانی. شیمی درمانی از داروهایی برای از بین بردن سلولهای رشد سریع مانند سلولهای سرطانی استفاده می کند. اگر پاراژانگلیومای شما گسترش یافته باشد ، پزشک ممکن است شیمی درمانی را برای کوچک شدن تومورها توصیه کند. اگر پاراگانگلیومای شما هورمون های اضافی تولید کند ، قبل از انجام شیمی درمانی داروهایی برای کنترل سطح هورمون دریافت خواهید کرد.
  • داروی درمانی هدفمند. درمان های دارویی هدفمند روی ناهنجاری های خاص موجود در سلول های سرطانی متمرکز هستند. با مسدود کردن این ناهنجاری ها ، درمان های دارویی هدفمند می توانند رشد سلول های سرطانی را کند کنند یا باعث مرگ آنها شوند.
  • داروهایی که اشعه را مستقیماً به سلولهای تومور می رسانند. داروهایی که ترکیبی از یک ماده شیمیایی هستند که سلولهای پاراگانگلیوم را با یک ماده رادیواکتیو جستجو می کند ، می توانند تابش را مستقیماً به سلولهای تومور منتقل کنند. این روش های درمانی ممکن است گزینه ای برای پاراگانگلیوم باشد که به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد.
  • آزمایشات بالینی. آزمایشات بالینی مطالعاتی در مورد روشهای درمانی جدید یا روشهای جدید استفاده از درمانهای موجود است. اگر به آزمایشات بالینی علاقه مند هستید ، در مورد گزینه های خود با پزشک خود صحبت کنید. با هم می توانید مزایا و خطرات درمان های آزمایشی را در نظر بگیرید.
  • انتظار هوشیارانه. در شرایط خاص ، مانند اینکه پاراگانگلیوم رشد کندی داشته باشد و علائم و نشانه هایی ایجاد نکند ، پزشک ممکن است درمان فوری را توصیه کند. در عوض ، پزشک ممکن است در قرارهای مستمر پیگیری وضعیت شما را کنترل کند.