کرانیوسینوستوز
بررسی اجمالی
بخیه های جمجمه و فونتنل
اتصالات ساخته شده از بافت قوی و الیافی (بخیه های جمجمه) استخوان های جمجمه کودک شما را به هم نزدیک می کند. بخیه ها در قسمت fontanels ، نقاط نرم روی سر کودک شما قرار می گیرند. بخیه ها در دوران نوزادی انعطاف پذیر باقی می مانند و باعث می شوند جمجمه با رشد مغز منبسط شود. بزرگترین fontanel در جلو (قدامی) است.
کرانیوسینوستوز (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) نوعی نقص مادرزادی است که در آن یک یا چند مفصل فیبر بین استخوان های جمجمه کودک (بخیه های جمجمه) قبل از مغز کودک زودرس بسته می شود (فیوز) کاملاً شکل گرفته است. رشد مغز همچنان ادامه دارد و ظاهری نامناسب به سر می بخشد.
به طور معمول ، در دوران نوزادی بخیه ها انعطاف پذیر باقی می مانند و به مغز کودک شما فرصت رشد می دهند. در قسمت جلوی جمجمه ، بخیه ها در یک نقطه نرم بزرگ (fontanel) در بالای سر قرار می گیرند. فونتنل قدامی لکه نرمی است که درست در پشت پیشانی کودک احساس می کنید. بزرگترین بعدی در پشت (خلفی) است. هر طرف جمجمه یک فونتانل کوچک دارد.
کرانیوسینوستوز معمولاً شامل همجوشی زودرس یک بخیه جمجمه است ، اما می تواند بیش از یکی از بخیه های جمجمه کودک شما را درگیر کند (کرانیوسینوستوز چند بخیه). در موارد نادر ، کرانیوسینوستوز ناشی از برخی سندرمهای ژنتیکی است (کرانیوسینوستوز سندرومیک).
درمان کرانیوزینوستوز شامل جراحی برای اصلاح شکل سر و امکان رشد طبیعی مغز است. تشخیص و درمان به موقع باعث می شود مغز کودک شما فضای کافی برای رشد و نمو داشته باشد.
اگرچه آسیب عصبی می تواند در موارد شدید رخ دهد ، اما اکثر کودکان شناخت طبیعی دارندپس از عمل جراحی پیشرفت کرده و نتایج زیبایی را بدست آورید. تشخیص و درمان به موقع کلیدی است.
علائم
علائم کرانیوزینوستوز معمولاً از بدو تولد قابل مشاهده است ، اما در طی چند ماه اول زندگی کودک شما بیشتر آشکار می شود. علائم و شدت آن بستگی به چند بخیه در هم آمیخته و زمان تکامل مغز همجوشی دارد. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:
- یک جمجمه بد شکل ، که شکل آن بستگی به دوخت بخیه ها دارد
- احساس غیرطبیعی یا از بین رفتن فونتانل روی جمجمه کودک شما
- ایجاد برجستگی سخت و برجسته در امتداد بخیه های آسیب دیده
- با رشد کودک ، رشد سر کند یا بدون رشد است
انواع کرانیوسینوستوز
کرانیوسینوستوز انواع مختلفی دارد. بیشتر همجوشی یک بخیه جمجمه ای برخی از اشکال پیچیده کرانیوزینوستوز شامل درز بخیه های متعدد است. بیشتر موارد کرانیوزینوستوز با بخیه های متعدد با سندرم های ژنتیکی مرتبط هستند و به آنها کرانیوسینوستوز سندرومیک گفته می شود.
اصطلاحی که به هر نوع کرانیوزینوستوز داده می شود بستگی به این دارد که بخیه ها تحت چه روشی قرار بگیرند. انواع کرانیوسینوستوز عبارتند از:
- ساژیتال (اسکافوسفالی). همجوشی زودرس بخیه ساژیتال که از قسمت جلو به عقب در بالای جمجمه قرار دارد ، سر را مجبور به رشد و باریک شدن می کند. کرانیوزینوستوز ساژیتال به شکل سر ایجاد می شود که اسکافوسفالی نامیده می شود و متداول ترین نوع کرانیوسینوستوز است.
- تاج گل. همجوشی زودرس یکی از بخیه های تاج دار (تک کرونال) که از هر گوش به بالای جمجمه می رود ممکن است باعث صاف شدن پیشانی در طرف آسیب دیده و برجستگی در طرف سالم شود. همچنین منجر به چرخش بینی و برجستگی چشم در طرف آسیب دیده می شود. هنگامی که هر دو بخیه تاج دار زودهنگام جوش بخورند (دو شکافی) ، سر ظاهری کوتاه و گسترده دارد که اغلب پیشانی آن به سمت جلو متمایل است.
- متوپیک بخیه متوپیک از بالای پل بینی به سمت بالا از طریق خط میانی پیشانی تا فونتانل قدامی و بخیه ساژیتال اجرا می شود. همجوشی زودرس به پیشانی ظاهری مثلثی داده و قسمت پشت سر را گشاد می کند. به این حالت تریگونوسفالی نیز گفته می شود.
- لمبوئید سینوستوز لامبدوئید نوعی نادر از جمجمه است که شامل بخیه لامبوئید است که از پشت سر می گذرد. ممکن است باعث شود یک طرف سر کودک شما صاف به نظر برسد ، یک گوش از گوش دیگر بالاتر باشد و قسمت بالای سر به یک طرف کج شود.
دلایل دیگر سر بد دهنی
سر بدشکل همیشه نشان دهنده جراحی کرانیوزینوستوز نیست. به عنوان مثال ، اگر پشت سر کودک شما صاف به نظر برسد ، این می تواند نتیجه صرف زمان زیاد در یک طرف سر وی باشد. این را می توان با تغییر وضعیت منظم ، و یا در صورت قابل توجه بودن ، با کلاه درمانی (ارتز جمجمه) درمان کرد تا به شکل ظاهری طبیعی سر کمک کند.
چه موقع به پزشک مراجعه کنیم
پزشک شما به طور مرتب در ویزیت های خوب کودک رشد سر کودک شما را کنترل می کند. اگر در مورد رشد سر یا شکل کودک خود نگرانی دارید با پزشک متخصص اطفال صحبت کنید.
علل
اغلب علت کرانیوسینوستوز مشخص نیست ، اما گاهی اوقات مربوط به اختلالات ژنتیکی است.
- کرانیوسینوستوز غیر سینندرومیک شایعترین نوع کرانیوزینوستوز است و علت آن ناشناخته است ، اگرچه تصور می شود ترکیبی از ژن ها و محیط زیست باشدعوامل بلند
- کرانیوسینوستوز سندرومیک ناشی از برخی سندرم های ژنتیکی مانند سندرم آپرت ، سندرم فایفر یا سندرم کروزون است که می تواند بر رشد جمجمه کودک شما تأثیر بگذارد. این سندرم ها معمولاً سایر ویژگی های جسمی و مشکلات سلامتی را نیز شامل می شوند.
عوارض
در صورت عدم درمان ، ممکن است craniosynostosis ایجاد شود ، به عنوان مثال:
- تغییر شکل دائمی سر و صورت
- عزت نفس ضعیف و انزوای اجتماعی
خطر افزایش فشار داخل جمجمه (فشار داخل جمجمه) در اثر جراحی جمجمه ساده ، به شرطی که بخیه و شکل سر از طریق جراحی ثابت شود ، اندک است. اما اگر جمجمه آنها به اندازه کافی بزرگ نشود و فضای مغز در حال رشد را گسترش ندهد ، ممکن است فشار داخل جمجمه افزایش یابد.
در صورت عدم درمان ، فشار داخل جمجمه افزایش می یابددوباره می تواند باعث شود:
- تأخیر در رشد
- اختلال شناختی
- بدون انرژی و علاقه (بی حالی)
- نابینایی
- اختلالات حرکتی چشم
- تشنج
- مرگ ، در موارد نادر
تشخیص
کرانیوسینوستوز نیاز به ارزیابی توسط متخصصانی مانند جراح مغز و اعصاب کودکان یا متخصص جراحی پلاستیک و ترمیمی دارد. تشخیص craniosynostosis ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- معاینه بدنی. پزشک شما سر کودک شما را به دلیل ناهنجاری هایی مانند برجستگی های بخیه حس کرده و به دنبال تغییر شکل صورت است.
- مطالعات تصویربرداری. اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از جمجمه کودک شما می تواند نشان دهد که آیا بخیه ها جوش خورده اند یا خیر. ممکن است از تصویربرداری سونوگرافی جمجمه استفاده شود. بخیه های جوش خورده با عدم وجود آنها قابل شناسایی هستند ، زیرا به محض ذوب شدن یا از بین رفتن خط بخیه قابل مشاهده نیستند. همچنین می توان از اسکن لیزر و عکس برای اندازه گیری دقیق شکل جمجمه استفاده کرد.
- آزمایش ژنتیک. اگر پزشک شما به یک سندرم ژنتیکی زمینه ای مشکوک باشد ، آزمایش ژنتیک ممکن است به شناسایی این سندرم کمک کند.
رفتار
موارد خفیف کرانیوزینوستوز ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. در صورت باز بودن بخیه های جمجمه و غیر عادی بودن شکل سر ، ممکن است یک کلاه ایمنی مخصوص برای کمک به تغییر شکل سر کودک شما توصیه کند. در این شرایط ، کلاه ایمنی ساخته شده می تواند به رشد مغز کودک شما کمک کرده و شکل جمجمه را اصلاح کند.
با این حال ، برای بیشتر نوزادان ، جراحی درمان اصلی است. نوع و زمان جراحی به نوع کرانيوسينوستوز و وجود سندرم ژنتيکي زمينه اي بستگي دارد. گاهی اوقات بیش از یک عمل جراحی لازم است.
هدف از جراحی اصلاح شکل غیر طبیعی سر ، کاهش یا جلوگیری از فشار بر روی مغز ، ایجاد فضای رشد طبیعی مغز و بهبود شکل ظاهری کودک است. این شامل یک روند برنامه ریزی و جراحی است.
برنامه ریزی جراحی
مطالعات تصویربرداری می تواند به جراحان کمک کند تا یک برنامه روش جراحی را ایجاد کنند. برای برنامه ریزی جراحی مجازی برای جراحی کرانیوزینوستوز از 3D با کیفیت بالا استفاده می شود سی تی اسکن و ام آر آی از جمجمه کودک شما برای ساختن یک طرح جراحی شخصی سازی شده و شبیه سازی شده توسط کامپیوتر. بر اساس آن برنامه جراحی مجازی ، الگوهای سفارشی برای هدایت روش ساخته می شوند.
عمل جراحی
تیمی که شامل یک متخصص جراحی سر و صورت (جراح جمجمه و صورت) و یک متخصص جراحی مغز (جراح مغز و اعصاب) است ، به طور کلی این عمل را انجام می دهد. جراحی را می توان با جراحی آندوسکوپی یا باز انجام داد. هر دو نوع این روش ها به طور کلی نتایج آرایشی بسیار خوبی با خطر کم عوارض ایجاد می کنند.
- جراحی آندوسکوپی این جراحی با حداقل تهاجم ممکن است برای نوزادان تا 6 ماهگی در نظر گرفته شود. با استفاده از یک لوله و دوربین روشن (آندوسکوپ) که از طریق برش های کوچک پوست سر وارد می شود ، جراح بخیه آسیب دیده را برمی دارد تا مغز کودک شما بتواند به طور طبیعی رشد کند. در مقایسه با یک روش باز ، جراحی آندوسکوپی برش کمتری دارد ، معمولاً فقط یک شب بستری در بیمارستان است و معمولاً نیازی به انتقال خون ندارد.
- جراحی باز به طور کلی ، برای نوزادان بالای 6 ماه ، جراحی باز انجام می شود. جراح یک برش در پوست سر و استخوان های جمجمه ایجاد می کند ، سپس قسمت آسیب دیده جمجمه را دوباره شکل می دهد. موقعیت جمجمه با صفحات و پیچهایی که قابل جذب هستند در جای خود قرار گرفته است. جراحی باز به طور معمول شامل سه یا چهار روز بستری در بیمارستان است و انتقال خون معمولاً لازم است. به طور کلی این یک روش یکبار مصرف است ، اما در موارد پیچیده ، برای اصلاح شکل سر کودک ، اغلب به چندین عمل جراحی باز نیاز است.
کلاه درمانی
پس از جراحی آندوسکوپی ، برای قرار دادن یک سری کلاه ایمنی برای کمک به شکل دادن جمجمه کودک ، به ویزیت مطب در فواصل زمانی خاص نیاز است. جراح بر اساس سرعت پاسخ شکل به درمان ، طول کلاه درمانی را تعیین می کند. اگر جراحی باز انجام شود ، پس از آن نیازی به کلاه ایمنی نیست.
کنار آمدن و پشتیبانی
هنگامی که می آموزید کودک شما دچار کرانیوزینوستوز است ، ممکن است طیف وسیعی از احساسات از جمله خشم ، ترس ، نگرانی ، غم و گناه را تجربه کنید. ممکن است شما ندانید که چه انتظاری داشته باشید و نگران توانایی خود در مراقبت از کودک خود باشید. بهترین پادزهر برای ترس و نگرانی اطلاعات و پشتیبانی است.
برای آماده سازی خود و مراقبت از کودک خود این مراحل را در نظر بگیرید:
- تیمی از متخصصان معتمد پیدا کنید. شما باید در مورد مراقبت از کودک تصمیمات مهمی بگیرید. مراکز پزشکی با تیم های تخصصی جمجمه و صورت می توانند اطلاعاتی در مورد این اختلال به شما ارائه دهند ، مراقبت از کودک خود را در بین متخصصان هماهنگ کنند ، به شما در ارزیابی گزینه ها و ارائه درمان کمک کنند.
- به دنبال خانواده های دیگر باشید. گفتگو با افرادی که با چالش های مشابه روبرو هستند می تواند اطلاعات و پشتیبانی عاطفی را برای شما فراهم کند. از پزشک خود در مورد گروه های پشتیبانی در جامعه خود س Askال کنید. اگر گروهی برای شما مناسب نیست ، شاید پزشک بتواند شما را با خانواده ای که با کرانیوزینوستوز مقابله کرده اند ارتباط برقرار کند. یا ممکن است بتوانید به صورت آنلاین پشتیبانی گروهی یا فردی را پیدا کنید.
- انتظار آینده ای روشن را داشته باشید. اکثر کودکان از نظر شناختی رشد طبیعی دارند و پس از جراحی به نتایج زیبایی خوبی می رسند. تشخیص و درمان به موقع کلیدی است. در صورت لزوم ، خدمات مداخله زود هنگام به تأخیر در رشد یا ناتوانی های ذهنی کمک می کنند.
آماده شدن برای قرار شما
در برخی موارد ، متخصص اطفال کودک شما ممکن است در یک ویزیت منظم و مناسب کودک ، به جراحی کرنیوسینوستوز شک کند. در موارد دیگر ، ممکن است قرار ملاقات بگذارید زیرا در مورد رشد سر کودک خود نگرانی دارید. پزشک می تواند شما را به یک متخصص برای تشخیص و درمان ارجاع دهد.
در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد. در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را با خود بیاورید. یک همراه مطمئن می تواند به شما در به خاطر سپردن اطلاعات و پشتیبانی عاطفی کمک کند.
آنچه شما می توانید انجام دهید
قبل از قرار ملاقات ، لیستی از موارد زیر را تهیه کنید:
- هر نشانه ای که متوجه شده باشید ، مانند برجستگی های برجسته ، تغییر در شکل صورت یا سر کودک شما ، یا عدم وجود لکه های نرم روی سر کودک شما
- سوالاتی برای پرسیدن دکتر شما
سوالاتی که می توان پرسید ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- به احتمال زیاد علت علائم کودک من چیست؟
- آیا علل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
- کودک من به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارد؟ آیا این آزمایشات به آمادگی خاصی نیاز دارد؟
- چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
- آیا جایگزینی برای درمانی که پیشنهاد می کنید وجود دارد؟
- خطرات ناشی از جراحی چیست؟
- در صورت نیاز چه کسی جراحی را انجام می دهد؟
- اگر تصمیم بگیریم فعلاً جراحی نکنیم چه اتفاقی می افتد؟
- آیا شکل غیر طبیعی جمجمه روی عملکرد مغز کودک من تأثیر می گذارد؟
- احتمال ابتلای کودکان مشابه به کودکان آینده چقدر است؟
- آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟
- چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
در قرار ملاقات از پرسیدن سالات دیگر دریغ نکنید.
چه انتظاری از پزشک خود دارید
پزشک شما احتمالاً از شما سوالاتی مانند این موارد را می پرسد:
- اولین بار چه زمانی متوجه تغییراتی در سر کودک خود شدید؟
- کودک شما چه مدت به پشت خود اختصاص می دهد؟
- کودک شما در چه موقعیتی می خوابد؟
- آیا کودک شما تشنج کرده است؟
- آیا رشد کودک شما طبق برنامه است؟
- آیا در دوران بارداری شما عارضه ای وجود داشته است؟
- آیا شما سابقه خانوادگی کرانیوزینوستوز یا بیماری های ژنتیکی مانند سندرم آپرت ، سندرم فایفر یا سندرم کروزون دارید؟
پزشک شما بر اساس پاسخ های شما سوالات دیگری را می پرسد. آماده سازی و پیش بینی سوالات به شما کمک می کند از وقت خود با دکتر نهایت استفاده را ببرید.